Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) [Soru-Cevap]

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ (FMF) HASTALIĞI BELİRTİLERİ NELERDİR?

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) [Soru-Cevap]

Ailevi Akdeniz ateşi yani kısaca FMF (Familial Mediterranean Fever) iltihap oluşumuna bağlı olarak gelişen bir sağlık sorunudur. Karında, akciğerlerde ve eklemlerde meydana gelen iltihaplanmalar, FMF hastalığında ateşlenme ve ağrılar yaşanmasına sebep olmaktadır.

Ailevi Akdeniz ateşi, kalıtımsal bir hastalıktır ve Akdeniz kökenli kişilerde yinelenen bir sağlık sorunudur. FMF, her hangi bir ırka dahil olan kişileri de etkileyebileceği gibi daha çok, Sefarad Yahudileri, Araplar, Yunanlar, İtalyanlar, Ermeniler ve Türkleri etkilemektedir.

FMF hastalığının tanısı genellikle çocukluk döneminde konulmaktadır. Öte yandan, bu hastalığın tedavisi için belli bir iyileştirme yöntemi yoktur. Bunun  yerine sadece, hastalığın etki ve semptomlarını azaltmaya yönelik tedavi uygulanmaktadır.

Ailevi Akdeniz ateşi, ebeveynlerden çocuklara aktarılan mutasyona uğramış bir gen nedeni ile meydana gelmektedir. Mutant gen, vücudun iltihaplanmayı kontrol ederken sorunlar yaşamasına sebep olmaktadır.

FMF hastası olan kişilerde gen mutasyonu, MEFV adı verilen bir gen üzerinde meydana gelmektedir. MEFV geni üzerindeki birçok farklı mutasyon, ailevi Akdeniz ateşi ile bağlantılıdır. Bu gen mutasyonları bazen çok şiddetli durumların oluşmasına sebep olurken, diğer bazıları ise daha hafif durumlar yaşanmasına sebep olabilmektedir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Belirtileri

Ailevi Akdeniz ateşinin belirtileri genellikle çocukluk döneminde ortaya çıkmaktadır. Bu dönemde çocuklarda nöbetler halinde, bir ile üç gün arasında ataklar yaşanmaktadır. Eklem iltihabı atakları ise, haftalar hatta aylar boyunca sürebilmektedir. Bunun dışında ailevi Akdeniz ateşinin belirtileri şu şekildedir;

Ailevi Akdeniz ateşi hastalığında ateşlenme yaşanmasının nedeni, vücutta gelişen iltihaplanmalardır. Bağışıklık sistemini olumsuz etkileyen iltihap oluşumu, kan hücrelerinin kendilerine karşı mücadele başlatmasından dolayı, hastanın vücut ısısının artmasına sebep olmaktadır.

2.Karın Ağrısı

Karın boşluğunda iltihaplanma oluşmasına sebep olan ailevi Akdeniz ateşi, bundan dolayı hastanın karnında ağrı ve kramplar yaşanmasına sebep olmaktadır. Bu ağrılar genellikle hastalık ataklarında gerçekleşmektedir. Yani, bazı dönemler bu karın ağrıları uzun süre boyunca yaşanmazken bazen de çok sık aralıklar ile yaşanabilmektedir.

3.Göğüs Ağrısı

Akciğerlerde iltihap oluşmasına sebep olan ailevi Akdeniz ateşinde, hastada göğüs ağrıları da gelişebilmektedir. Şayet bu ağrılar çok şiddetlenirse ve nefes darlığına hatta bayılmaya sebep olursa, acilen hastaneye gidilmesinde büyük önem vardır.

4.Ağrılı Şiş Eklemler

Eklemleri de etkileyen ailevi Akdeniz ateşi, eklemlerde iltihap oluşmasına sebep olabilmektedir. Bundan dolayı  hastada eklem ağrıları, özellikle diz, dirsek ve kalçalarda kendini gösterebilmektedir. Bu ağrıların yanı sıra hastanın eklemlerinde şişkinlikler de oluşabilmektedir.

5.İshal ve Kabızlık

Ailevi Akdeniz ateşinde yaşanan ishal durumu normal ishalden biraz daha farklıdır. Bu hastalıkta ishal yaşanır ve hemen ardından ishali kabızlık takip eder.

6.Kas Ağrıları

Vücutta iltihaplanma yaşanmasından kaynaklanan kas ağrıları bu hastalıkta yaşanabilmektedir. Bu kas ağrıları bazen şiddetli bazen de hafif şekilde kendini göstermektedir.

7.Kırmızı Döküntüler

Ailevi Akdeniz ateşinde, özellikle dizlerin altında ve bacaklarda kızarıklıklar ve döküntüler oluşabilmektedir.

8.Skrotumda Şişme

Erkeklerin cinsel organlarında yaşanan bu durumda, ailevi Akdeniz ateşi nedeniyle hastanın skrotumunda şişmeler ve hassasiyet oluşabilmektedir.

Hastalığın atakları arasındaki süreç içerisinde kişi kendini oldukça normal ve sağlıklı hissetmektedir. Semptomların yaşanmadığı dönemler bazen birkaç gün kadar kısa bir süreci kapsarken, bazen de birkaç yıl kadar uzun bir süreci kapsayabilir.

Fakat, eğer semptomların yaşandığı süreç içerisinde kişide, nefes darlığı ya da bayılma durumu yaşanıyor ise, acilen hastaneye gidilmelidir.

Risk Faktörleri

Ailevi Akdeniz ateşinde risk faktörleri; aile hastalık geçmişi ve Akdeniz ırkına dahil olmak şeklindedir. Buna göre;

Aile hastalık geçmişi: Eğer ailenizde ailevi Akdeniz ateşi hastalığı olan biri, ya da daha önceki kuşaklarda bu hastalığı taşımış bir birey var ise, bu durum sizi de ailevi Akdeniz ateşi hastalığı riski ile karşı karşıya getirmektedir. Çünkü bu hastalık kalıtımsal olarak gelişmektedir.

Akdeniz ırkından olmak: Eğer Akdeniz kökenli biriyseniz ya da aile geçmişinizde Akdeniz kökeni bulunmakta ise, siz de ailevi Akdeniz ateşi riski yüksek olacaktır. Ailevi Akdeniz ateşi, her hangi bir ırkta da gözlenebilir. Fakat, Seferad Yahudisi, Arap, İtalyan ve Türk ırklarında bu hastalık riski çok daha yüksektir.

Komplikasyonlar

Ailevi Akdeniz ateşinin yol açabileceği komplikasyonların tedavisi çok fazla mümkün değildir. Ailevi Akdeniz ateşinin sebep olabileceği komplikasyonlar şu şekildedir;

Kanda anormal şekilde protein birikmesi: Ailevi Akdeniz ateşinin atakları sırasında vücut aşırı miktarda protein (amiloid A) üretmeye başlayabilir. Bu protein türü ise kan içerisinde çok fazla miktarda biriktiğinde organların hasara uğramasına sebep olmaktadır. Bu duruma da tıp dilinde amiloidoz adı verilmektedir.

Böbreklerde hasar oluşması: Vücutta çok fazla protein birikmesine bağlı olarak gelişen amiloidoz sorunu nedeniyle organlar, özellikle böbrekler zarar görebilmektedir.

Zarara uğramış olan böbrekler ise, en çok da filtreleme görevinde aksaklıklar (glomerüller) yaşamaktadır. Bu durumu yaşayan kişilerin idrarlarında büyük oranda protein kaybı yaşanır.

Nefrotik sendrom da denilen bu durum, böbrekler içerisindeki kanın pıhtılaşmasına ya da böbrek yetmezliğine sebep olabilmektedir.

Kısırlık: Özellikle kadınlarda kısırlığa yol açabilen ailevi Akdeniz ateşi, iltihaplanma sonucu gelişen bir hastalık olduğu için, dişi üreme organlarına zarar verebilmektedir. Bu durum da kısırlığa sebep olmaktadır.

Eklem ağrıları: Ailevi Akdeniz ateşinin komplikasyonlarında, yaygın olarak gözlenen eklem ağrıları, genellikle dizlerde, bileklerde kalçalarda ve dirseklerde yaşanmaktadır.

Tanı ve Testler

Ailevi Akdeniz ateşinin teşhis edilmesi ve tanısının konulmasında bazı yöntemler kullanılmaktadır. Doktorlar, hastanın şikayetleri doğrultusunda bazı test ve analizler yaptırabilmektedir. Ailevi Akdeniz ateşi tanısının konulabilmesi için yapılan testlerden bazıları şu şekildedir;

Fiziksel muayeneler: Doktor, bazı sorular yönlendirerek hastanın şikayetinin ne olduğunu tam olarak tespit etmeye çalışır. Daha sonra ise daha fazla bilgi alabilmek adına fiziksel muayene de yapar.

Aile hastalık geçmişinin gözden geçirilmesi: Ailedeki herhangi bir bireyde ailevi Akdeniz ateşinin yaşanıp yaşanmadığını tespit etmek amacı ile yapılan bu araştırmada, hastada mutant gen olup olmayacağı saptanmaya çalışılır.

Kan tahlili: Özellikle ailevi Akdeniz ateşinin ataklarının yaşandığı süreç içerisinde yapılan kan tahlili, hastanın vücudundaki iltihap durumunun belirlenmesine yardımcı olmaktadır.

Yüksek seviyede beyaz kan hücrelerinin tespit edilmesi, vücutta enfeksiyonlara karşı bir mücadelenin olduğunu göstermektedir.

Bu durum ise iltihaplanmaya bağlı olarak gelişen ailevi Akdeniz ateşinin bir işareti olabilir.

Genetik testler: Genetik testler, mutant gen olup olmadığını tespit etmek amacı ile yapılmaktadır. MEFV adı verilen gen mutasyona uğramış genin adıdır ve bu gen ailevi Akdeniz ateşi ile ilişkilidir.

Fakat bu gen alevi Akdeniz ateşi teşhisinde yeteri kadar etkili değildir ve bundan dolayı bu genetik test her zaman doğru sonuç vermeyebilir.

Bu nedenle doktorlar, ailevi Akdeniz ateşi tanısını koyarken sadece bu yöntemi kullanmayı tercih etmemektedirler.

Tedavi ve İlaçlar

Ailevi Akdeniz ateşinin tedavisi yoktur. Ancak, hastalığın sebep olduğu semptom ve belirtileri engellemenin ya da etkilerini hafifletmenin bazı tedavi yöntemleri bulunmaktadır. Buna göre, ailevi Akdeniz ateşinin semptom ve belirtilerini kontrol altına alabilecek ilaçlar şu şekildedir;

Kolşisin: Bu ilaç hap şeklinde alınır ve vücuttaki iltihaplanmanın azalmasına yardımcı olur. Böylece bu hap, hastalığın sebep olduğu atakları da önlemeye yardımcı olmaktadır. Bu ilacın hangi dozlarda ve ne sıklıkla alınacağına ise, hastanın durumuna göre doktor karar vermektedir.

Bazı ailevi Akdeniz ateşi hastaları günde sadece bir doz olarak bu ilacı alırken, diğer bazı hastaların ise daha küçük dozlarda fakat sık aralıklar ile bu ilacı almaları gerekmektedir.

Tedavi sürecinde kullanılan bu ilacın yan etkileri ise yaygın olarak, şişkinlik, karın kramp ve ağrılar ile ishal şeklindedir.

İltihaplanmayı önleyen diğer ilaçlar: Bazı ailevi Akdeniz ateşi hastalarında kolşisin ilacı etki göstermeyebilir. Böyle bir durum karşısında, bu hastalara iltihaplanmanın kontrol altına alınabilmesi için, deneysel olarak kabul görmüş olan bazı ilaçlar uygulanmaktadır. Bu iltihap önleyici ilaçlar, rilonacept (Arcalyst) ve anakinra (Kineret) gibi ilaçlardan oluşabilmektedir.

Başa Çıkma Yöntemleri ve Destek

Sizde, ailenizde ya da çocuklarınızda ailevi Akdeniz ateşinin var olduğunu öğrenmek, bir miktar sinirlerinizi yıpratabilir. Bu gibi bir durum ile karşılaştığınızda yapabileceğiniz bazı uygulamalar, bu hastalıkla baş etmenize yardımcı olabilir. Bu başa çıkma yöntemleri şu şekildedir;

Ailevi Akdeniz ateşi hakkında bilgi edinmek: Eğer bu hastalık hakkında doğru kanallar aracılığı ile bilgi edinirseniz, kendinizi biraz daha rahat hissedebilirsiniz. Bu sayede, şayet çocuğunuzda bu hastalık tespit edilmiş ise, onun bakımı ile ilgili bazı yöntemler geliştirebilirsiniz.

Konuşacak birilerini bulmak: Özellikle aile üyelerinden biri ile, bir uzmanla ya da yakın bir arkadaşınızla bu konuyu konuşmak, sıkıntılarınızı ve korkularınızı atlatmanıza yardımcı olabilir.

Hatta, sizin gibi ailevi Akdeniz ateşi hastalığı ile yaşamak durumunda kalan kişiler ile birlikte toplanmak, konuşmak ve birbirinize destek olmak, sizin de onların da daha iyi hissetmesine yardımcı olabilmektedir.

Alınacak Önlemler

Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı için alınacak olan herhangi bir önlem bulunmamaktadır. Çünkü bu hastalık kalıtımsal bir hastalıktır ve ebeveynlerden çocuklara aktarılmaktadır.

Источник: https://evdesifa.com/ailevi-akdeniz-atesi-fmf-hastaligi-belirtileri-nelerdir/

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) nedir? Nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) [Soru-Cevap]

Çoğu zaman atakların ilk yıllarında hasta, belirgin semptomlarla karşılaşmaz. FMF; kalp, beyin ve omuriliği çeviren zar, erkeklerde testisler gibi vücudun farklı bölgelerinde iltihaplanmalara yol açabilir.

Ailevi Akdeniz Ateşi neden olur?

Ailesel Akdeniz ateşi, ebeveynlerden çocuklara geçen bir gen mutasyonundan kaynaklanır. Bu gen mutasyonu, vücuttaki iltihabı düzenlemede problemlere neden olur. Ailesel Akdeniz ateşi olan kişilerde, mutasyon MEFV olarak adlandırılan bir gende gerçekleşir.

 MEFV geni; beyaz kan hücrelerindeki bir protein çeşidi olan pyrinin denetlenmesinde görev alır. Bu protein çeşidinin görevi, iltihabı (inflamasyonu) kontrol altında tutmaktır.

İltihap, bağışıklık sisteminin beyaz kan hücelerine ve moleküllere hastalıkla ilgili sinyal göndermesi sonrasında başlar.

Pyrin, inflamasyonu durdurabilir ya da yavaşlatabilir. Ancak, MEFV geni mutasyona uğradığında pyrin doğru bir şekilde çalışmaz ve inflamasyonu kontrol edemez. Bu durumda inflamasyona ağrı, kızarıklık ve ateş eşlik edebilir.

Ailevi Akdeniz Ateşi taşıyıcısı nasıl olur?

Ailevi Akdeniz Ateşi, bazı etnik gruplarda daha çok görülebilir. Yunanlar, İspanyollar, Araplar, Ermeniler, İtalyanlar gibi Akdeniz orijinli kişilerde görülme olasılığı yüksektir. Akdeniz kökenli 200 kişiden biri, bu hastalığın taşıyıcısıdır. Ancak diğer etnik gruplarda da taşıyıcılara rastlanabilir.

FMF, erkeklerde kadınlara nazaran daha sık görülür. Bununla birlikte ülkemizde hastalık, İç Anadolu Bölgesi’nde daha yaygındır. Taşıyıcılar, genelde ebeveynlerdir. MEFV geninin anormal iki kopyasından biri anneden diğeri ise babadan alınır.

Yani taşıyıcılar, MEFV geni mutasyona uğramış olan anne ve babalardır.

Akdeniz anemisi (talasemi) nedir? Nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Ebeveynlerin taşıyıcı olması durumunda çocukta hastalık görülebilir. Çocuklardan birinde hastalık varsa ve ebeveynlerin ikisi de taşıyıcıysa diğer çocukta da Ailevi Akdeniz ateşi, görülme olasılığı %25’dir. Çocuğun ve ebeveynlerden birinin taşıyıcı olması durumunda diğer kardeşinin taşıyıcı olma ihtimali %50’dir.

Ailevi Akdeniz Ateşi belirtileri

  • Karın zarının iltihaplanmasına bağlı olarak gelişen karın ağrısı
  • Sık görülen kas ağrıları (miyalaji)
  • Kabızlık ve ishal. Bazı hastalarda kabızlığı takip eden ishal görülebilir
  • 40 0C’ye kadar yükselebilen yüksek ateş
  • Eklem iltihabı (artrit) sonucu diz, ayak bileği ya da kalçaekleminde ağrılar
  • Nefes alıp verirken hissedilen şiddetli göğüs ağrısı. Atakların yarısından fazlasında görülür. Kalp zarındaki iltihap nedeniyle göğüste ağrılar gelişebilir
  • Eklem iltihabının doğal bir sonucu olarak eklemlerde şişkinlik.
  • Kadınlarda yumurtalık, erkeklerde testis şişkinliği
  • Diz altlarında ve bacaklarda sıklıkla görülen kırmızı, sıcak ve hassas döküntü şeklindeki plakalar.
  • Kan damarlarının iltihaplanması oluşan vaskülit. Nadir de olsa vaskülite Behçet hastalığı eşlik edebilir

Belirtiler, genellikle çocukluk ya da gençlik döneminde görülmeye başlar. Atak olarak ifade edilen belirtilerin hepsi tek bir atakta görülmeyebilir. Ataklar arasında kişi kendini genelde normal hisseder.

Ataklar, ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Organ hasarına yol açan kanda anormal protein birikimi, böbrek yetmezliğiyle sonuçlanan böbrek hasarı, kadınlarda kısırlık; oldukça yaygın komplikasyonlardır. Kadınlardaki yumurtalık şişmeleri, kısırlığı beraberinde getirirken, kanda amiloid A birikimi, böbreğe hasar verebilir.

Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı

Ailevi Akdeniz Ateşi, tanısını koyulurken ailenizin tıbbi sağlık geçmişi ve FMF atak belirtilerinizle ilgili sorular sorulabilir. Artritin eşlik ettiği tekrarlayan ateş atakları, tanıyı kolaylaştırır. Ayrıca birtakım testler de gerekecektir.

Karın ağrısının nedenleri nelerdir? Nasıl geçer, ne iyi gelir?

FMF tanısında genetik birtakım testlerden yararlanılır. Yapılan DNA analizi ile MEFV genlerinizde anormallik bulunup bulunmadığı tespit edilir. DNA analiz sonuçlarınızın negatif çıkması, hastalık taşımadığınız anlamına gelmez. Yani MEFV genleriniz normal olsa da FMF sizde mevcut olabilir. Bu yüzden DNA analizinin dışında diğer testlerden de fikir alınır.

Biyopsi

Doktorunuz; rektum, böbrek, on iki parmak bağırsağı, minör tükürük bezi biyopsileriyle amiloidoz gelişimine dair ipuçları arar. Alimoidoz, FMF sırasında üretimi artan ve suda çözülmeyen bir proteindir.

Kolşisine iyi yanıt

Kolşisin, gut, FMF ve Behçet hastalığı tedavisinde kullanılan bir ilaç türüdür. Hastaya tanı amaçlı 3-6 ay boyunca verilir. Bu durumda ağrı ve ateş ataklarının azalması, FMF tanısını kolaylaştırır.

Kan sayımı

Ataklar sırasında yükselen C-reaktif protein, fibrinojen ve serum amiloid A, kan sayımı ile ölçülür. C- reaktif, akut iltihap atakları sırasında yükselen bir proteindir ve karaciğer tarafından üretilir. Ayrıca diğer hastalık ihtimallerini devre dışı bırakmak için karın, kalp, akciğer ve skrotum görüntülemelerine ihtiyaç duyulabilir.

Hastalığın kesin bir tedavisi yoktur. Ancak birtakım tedavi yöntemleri ile belirtiler ve komplikasyonlar kontrol altında tutulabilir. Tedavide daha çok reçeteli ilaçlar kullanılır. Kullanılan ilaçlar hastalığın şiddetine göre değişiklik gösterebilir.

Kolşisin ile tedavi

Vücuttaki inflamasyonu azaltmaya ve ağrılı atakları önlemeye yardımcı olan Kolşisin, hap formunda kullanılır. Daha çok hafif ve orta şiddetli kronik atakların tedavisinde reçete edilir ve şiddetli akut atakların tedavisinde yetersiz kalabilir. Düzenli kullanıldığı takdirde amiloidoz gelişimini engeller.

Gebelik ve emzirme dönemindeki kadınlar tarafından da gönül rahatlığıyla kullanılabilir. Ancak bu ilacın hamilelikte kesilmesi, kişinin atak geçirmesine yol açabilir. Bu ataklar, düşük ihtimalini arttırır. Bu yüzden hamilelik boyunca doktorun reçete ettiği dozda kullanılmalıdır.

Ülkemizde daha çok 0,5 mg’lık tabletler şeklinde sunulur.

Tabletler, belirli zaman aralıklarıyla günde 2-3 adet olacak şekilde alınır. Gün içerisinde almanız gereken dozu yalnızca doktorunuz belirleyebilir. Yan etkileri arasında abdominal kramplar, kas ağrıları, ishal ve şişkinlik yer alır. Bu yan etkiler dozun azaltılması ile giderilebilir.

Ancak, doktorunuza danışmadan doz azaltımına gitmemeniz gerekir.

Gün içerisinde Kolşisin kullanmayı unutmanız, atak geçirmenize neden olabilir. Bu durumla karşılaşmamak adına ilaçlarınızı her gün yeterli dozda aldığınızdan emin olmalısınız. Gerekirse ilacı çantanızda ve cüzdanınızda her an yanınızda taşımalısınız.

Diğer ilaçlarla tedavi

Kolşisin’e yanıt vermeyen hastalara interlökin-1 isimli proteinini baskılamaya yönelik ilaçlar reçete edilir. Bu ilaçlar genelde ilaris, arcalyst, kineret içeriklidir.

Non-steorid anti inflamatuar ilaçlar (NSAİİ) ile güçlü ve şiddetli akut ataklar tedavi edilebilir. NSAİİ’ın etkin maddeleri genelde ağrıyı kesen parasetamol ya da dipryondur.

FMF’nin ilerlediği durumlarda kişide böbrek yetmezliği gelişimi durumunda böbrek nakli gerekebilir.

Akdeniz Ateşi ataklarında ne yapılmalı?

Karın ağrısının şiddetli olduğu durumlarda, karnınıza birtakım yağlar ile masajlar yapabilirsiniz. Ağrıyı hafifletmek için karnınıza ılık su torbası koyabilirsiniz. Sakinleşmek için adaçayı ya da papatya çayı içebilir; çalışıyorsanız, işe bir süre ara verip, dinlenebilirsiniz.

Özellikle birkaç günlük yatak istirahatıyla kendinizi toparlayabilirsiniz. Ataklar boyunca bol bol su içerek, inflamasyonu bir nebze de olsa giderebilirsiniz. Ateşinizin yükselmesi durumunda ayaklarınızı tuzlu ılık suda 15-20 dakika boyunca dinlendirebilirsiniz.

Bu işlem, rahatlamanıza da yardımcı olabilir.

Bu yöntemler sizi yalnızca bir süreliğine rahatlatabilir.

Kesin tedavi amacıyla mutlaka bir uzmana görünmeli ve doktorunuzun önerdiği ilaçları düzenli olarak kullanmalısınız! Doktorunuzun reçete ettiği ağrı kesici, ateş düşürücü ve iltihap giderici NSAİİ ilaçların kullanımı ile atağınızı kontrol altına alabilirsiniz! Özellikle şiddetli akut ataklarla karşılaştığınızda NSAİİ ilaçlarınızı mutlaka almalısınız!

Akdeniz ateşi hastalığı, tedavi edilebilir bir hastalıktır ancak yine de ölümcül sonuçlar doğurabilir. Tanı ve tedavide geç kalınması, böbrek yetmezliğinin ilerlemesine yol açabilir.

Böbrek yetmezliği ise özellikle çocukların hayatını kaybetmesine neden olabilir. Yalnızca ilaçla tedavi ile hastalığın böbrek yetmezliğine doğru ilerlemesi önlenebilir. Bu yüzden yüksek ateş, karın ve göğüs ağrısı, kas ağrıları vb.

tekrarlayan semptomlar ile karşılaştığınızda acilen bir doktora görünmeniz gerekir!

Akdeniz Ateşine hangi bölüm bakar?

Eklemlerin iltihaplanmasıyla belirgin bir hastalık olduğundan genellikle romatoloji bölümü bu hastalığı teşhis eder.

Ancak böbrek yetmezliği durumunda nefroloji, genetik testlerin yapılmasında Tıbbi Genetik de hastalık tanısını koymada görev alabilir.

Bunların dışında çocuk romatolojisi, fiziksel tıp ve rehabilitasyon işbirliğiyle hastalık tedavi edilebilir.

Akdeniz Ateşi bitkisel tedavi

Birtakım bitkisel tedavi yöntemleri ile semptomlar hafifletilebilir. Ancak bitkisel tedavileri denemeden önce mutlaka doktorunuza danışmanızı öneriyoruz.

Kereviz ve Ispanak kürü

150 gram kerevizi ve ıspanağı iyice temizleyin. Ardından kerevizi doğrayın ve 2 bardak suda 10 dakika kaynatın. 10 dakika sonrasında ıspanakları da doğrayın ve tencereye ilave edin. 5 dakika boyunca daha karışımı kaynatın ve ocaktan alın. Kür ılıdığında sabah, öğle ve akşam günde 3 sefer olacak şekilde tüketin.

Bir bardak elma sirkesinin içine bir adet kuru inciri ikiye bölerek, ilave edin. Kürü bir gece bekletin. Ertesi sabah, elma sirkesinde bekleyen inciri aç karnınıza yiyin. 15 gün boyunca bu işlemi tekrar edin. Kürü her hazırladığınızda kullandığınız sirkeyi yenileyin.

Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarına öneriler

  • Siyah çay, kola ve kahve gibi kafein içeren içecek tüketiminden kaçının.
  • Yağlı kırmızı et ve kızartma tüketmek yerine bol bol sebze ağırlıklı beslenin.
  • Tatlı, patates, hamur işi gibi sindirimi zor yiyecekleri akşamları yememeye çalışın. Aksi halde sindirim sisteminiz, olumsuz etkilenebilir.
  • Salam, sosis, sucuk gibi işlenmiş gıda tüketimini sınırlandırın.
  • Sigara ve alkol kullanma alışkanlığınıza bir son verin.
  • Günde en az 2 litre olacak şekilde su tüketin.
  • En az haftada üç gün, 30 dakikalık yürüyüşlere çıkın. Bu sayede karın, eklem, göğüs ağrısı vb. semptomları en aza indirgeyebilirsiniz.
  • Soğuğa ve rüzgara maruz kalmamaya çalışın. Bu durum artriti tetikleyebilir ve ağrılarınız şiddetlenebilir.
  • Düzenli ve dengeli beslenmeye özen gösterin.
  • Düzenli olarak aerobik, fitness, pilates gibi egzersizler yapın.
  • Doktorunuzun reçete ettiği ilaçları kullanmayı ihmal etmeyin.

Kaynaklar 1- Familial Mediterranean Fever (Juvenile) 2- Familial Mediterranean fever Symptoms 3- Familial Mediterranean fever

Источник: https://www.medikalakademi.com.tr/ailevi-akdeniz-atesi-fmf-nedir-nedenleri-belirtileri-ve-tedavisi/

Ailevi Akdeniz Ateşi – FMF Hastalığı

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) [Soru-Cevap]

Ailevi Akdeniz ateşi, tekrarlayan ateş, karın, akciğer ve eklemlerde inflamasyona (yangıya) bağlı ağrıyla seyreden iltihabi bir hastalıktır. FMF Hastalığı, genetik olarak otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Bunun anlamı, hastalık geni taşıyan anne veya babanın, çocuklarından ¼’inde (%25’inde) hastalık gelişmesidir.

FMF (Familial Mediterranean Fever) Kimlerde Görülür?

Hastalık genellikle, Eskanazi Yahudileri (Doğu Avrupa kökenli Yahudiler; 1/73000’inde), Sefarad Yahudileri (İspanya’dan Kuzey Afrika ve Orta Doğu’ya sürülen Yahudi soyu; 1/250-1000’inde), Türkler (1/1000’inde), Araplar (1/2600’inde), İtalyanlar, Ermeniler (1/500’inde), Yunanlar, İspanyollar gibi Akdeniz orjinli kişilerde sıktır.

FMF, bazı etnik gruplarda daha fazla görülse de, belli bir etnik grubun hastalığı değildir. Bu daha çok bu bölgedeki evliliklerden kaynaklanır. Hastalık bir ömür boyu sürer. Ailevi Akdeniz ateşinin şiddeti, hastadan hastaya değişir. Hastalığın içinde Akdeniz ifadesi geçse de; Türkiye’de İç Anadolu bölgesinde daha fazladır.

Erkeklerde, kadınlara göre biraz daha sıktır (E/K: oranları; 1,5-2).

FMF’in Belirtileri Nelerdir?

Ailevi Akdeniz ateşi, hayatın ilk 10 yılında, genellikle de 20 yaşından önce bulgu verir. Hastaların sadece %1’inde, 40 yaşından sonra yakınmalar ortaya çıkar. Hastalık ataklar halinde seyreder. Her atak 48-96 saat arasında sürer (en az 12 saat, en çok 96 saat).

  • Ateş; 40C’ye kadar çıkabilir, bazen tek şikayet olabilir.
  • Karın ağrısı; yaygın olup, karın zarının mikrop olmadan iltihabına bağlıdır. Kolesistit, apendisit ve böbrek taşına bağlı karın ağrılarından ayırt edilmelidir. Kadınlarda bazen hep adet zamanına denk gelebilir ve adet sancılarıyla karışabilir. Bu nedenle, yaygın karın ağrısı ve diğer yakınmaların olması; laboratuvar testlerinde o dönemde lökosit sayısı, fibrinojen ve/veya CRP’de yükselme olup olmadığına bakılmalıdır.
  • Plöretik göğüs ağrısı; atakların %50’sinden fazlasında bulunur. Akciğer zarında inflamasyona bağlı sıvı toplamasıyla oluşur. Nefes alıp verirken şiddetli ağrıdan yakınırlar.
  • Perikardit; kalp zarındaki inflamasyona bağlı göğüs ağrısı vardır; öne eğilmekle azalır.
  • Artrit; eklem iltihabıdır; genellikle tek eklem-diz, ayak bileği ve kalça eklemi tutulur. Nadiren küçük eklemler tutulur. Akut özelliktedir; 1-4 haftada geçer.
  • Erizepel benzeri döküntü; hastaların -20’sinde diz altında gelişen kızarık cilt döküntüsüdür.
  • Atak sırasında konstipasyon (kabızlık), onu takiben diyare (ishal) olabilir.
  • Miyalji; kas ağrısı.
  • Pelvik ağrı; pelvik inflamasyona (iltihaba) bağlı kadınlarda görülebilir.
  • Skrotal ağrı; tunika vajinalisin inflamasyonuna (iltihabına) bağlı erkeklerde görülebilir.
  • Vaskülit; Henoch-schönlein purpurası, poliarteritis nodoza ve Behçet hastalığı ile birliktelik gösterebilir.

Yukarıda sıralanan bu bulguların hepsi bir atakta bulunmaz; genellikle bir veya birkaçı bulunur. Ataklar birkaç gün ile aylar arasında oluşabilir; nadiren yılda en az bir atak olur.

Hiç tedavi almadan da ataklar, kendiliğinden geçer; ataklar arasında kişi kendini normal hisseder.

Ancak hastalığa bağlı amiloidoz gibi ciddi bir komplikasyon gelişebileceğinden, kolşisin mutlaka düzenli alınmalıdır.

Ailevi Akdeniz Ateşinin Komplikasyonları Nelerdir?

  • Her atakla birlikte düzeyi artan, serum amiloid A proteini, yıllar içinde bir çok organ ve dokuda birikerek sekonder amiloidoza neden olur. Özellikle böbreklerde birikmesi, böbreklerden yoğun protein atılımıyla giden nefrotik sendroma ve daha ileride de böbrek yetmezliğine neden olur.

  • Amiloidoz, renal ven trombozuna (damar tıkanıklığına) neden olabilir.
  • Kalça ekleminin tutulmasıyla (%2), kronik artrit (eklem iltihabı) gelişir ve eklemde hasara; bu da sakatlığa neden olur.
  • İnfertilite (kısırlık) ve gebelikte gelen ataklar, düşüklere (bebek kaybına) neden olur.

FMF’de Hangi Laboratuvar Testler Yapılır?

  • Atak sırasında; akut faz proteinlerinden C-reaktif protein, serum amiloid A, ve fibrinojen yükselir. Eritrosit sedimentasyon hızı geç yükseldiğinden pek yardımcı değildir. Tam kan sayımı yapıldığında lökosit sayısı artar.

  • İdrarda protein kaçağı olup olmadığına bakılır; varsa duedonum (on iki parmak bağırsağı) , rektum, minör tükrük bezi, böbrek biyopsileriyle, daha az olarak deri biyopsileri ile amiloidoz gelişimi araştırılabilir.
  • DNA analizi ile FMF genlerine (MEFV) bakılabilir.

    Tanıya yardımcıdır ve hastalık seyri hakkında bir fikir verebilir. Ancak bu genlerin taşınmaması, hastalık olduğunu göstermez. Hastalık tanısı, ataktaki klinik bulgularla konur; laboratuvar testlerle desteklenir.

  • Eklem sıvısı, inflamatuar (iltihabı) özelliktedir (ancak mikroplu değil).

  • Atak sırasında karın, akciğer, skrotum veya kalbe ait görüntülemeler, diğer tanıları ve durumları dışlamak için yapılır.

Tedavi:

  • Kolşisin, FMF’in temel ilacıdır. Düzenli kullanıldığında atakların gelişmesini önler; böylece amiloidoz ve diğer komplikasyonlar oluşmaz. Kolşisin genellikle iyi tolere edilen bir ilaçtır ve önemli yan etkisi bulunmaz. Gebelik ve emzirme döneminde güvenle kullanılabilir. Gebelik sırasında kolşisinin kesilmesi; geçirilecek atakla birlikte gebelik kaybına neden olabilir.

    Bu nedenle gebelikte mutlaka, gebelik öncesinde de olduğu gibi atağını kontrol eden dozda kolşisin alınmalıdır. Nadiren saç dökülmesi, karın ağrısı ve ishale neden olabilir. Diyette düzenlemelerle ishalin önüne geçilebilir. Günlük kullanım dozu, kişiye göre atakların hiç gelmemesi esas alınarak 0,5mg’lık tabletlerden, günde 2 veya 3 hatta 4 tane bölünmüş zaman aralıklarında alınır.

    Ancak gün içinde çok zaman aralığına bölünmesi unutmaya neden oluyorsa; toplan alınacak miktar sabah-akşam olacak şekilde ikiye bölünerek alınabilir. Bunu da yapamayanlar günde tek doz halinde tüm o günlük ilaç dozunu içebilir. Türkiye’de maalesef kolşisin içeren ilaçlar, 0.5mg tabletler halinde satılıyor. Avrupa ülkelerinde 1mg veya 1,5mg’lık tabletleri de bulunuyor.

    Gerekirse doktor reçetesi ile buradan da ilaç temin edilebilir. Gün içinde alınması gereken dozdan daha düşük alınması veya unutulmasıyla atak gelebilir. Bu nedenle kolşisin, çok düzenli kullanılmalı, unutmamak için bir takım alışkanlıklar kazanılmalı; örneğin cüzdanda taşınabilir, cep telefonuna veya kol saatine hatırlatıcı alarmlar kurulabilir.

  • Ailevi Akdeniz ateşinde kolşisin tedavisine direnç çok nadirdir. Bu durumda, anti-interlökin 1 tedavileri; Anakinra (Kineret), Canacunimab (Ilaris), Rilonacept (Arcalyst) ve Gevokizumab kullanılabilir. Türkiye’de Anakinra ve Canacunimab var.

    Bu tedaviler altında kişinin enfeksiyonlara olan yatkınlığı arttığından, mutlaka enfeksiyon varlığında iyileşene kadar ara verilmeli ve doktorunuz ile yakın temasa geçmelisiniz. Gebelik, emzirme döneminde kullanımları hala sakıncalı olarak değerlendiriliyor. Anti-TNF tedaviler, nadiren yine seçilmiş bazı hastalarda kullanılabilir.

    Bu ilaçların da sakıncalı olduğu hastalarda nadiren interferon alfa kullanılabilir. Ciddi kas ağrıları olduğunda, düşük doz prednizolon kullanılabilir.

Prof. Dr. Nuran Türkçapar (Güncelleme, 02.12.2018)

Источник: https://www.romatizmahastaliklari.com/tr/icerik/13/static/img/favicon.ico

Поделиться:
Нет комментариев

    Bir cevap yazın

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.