Amiloidoz Nedir? Tedavisi, Nedenleri ve Belirtileri

Amiloidoz – nedir bu? Amiloidoz: nedenleri, belirtileri, tedavisi, teşhisi

Amiloidoz Nedir? Tedavisi, Nedenleri ve Belirtileri

Amiloidoz – nedir bu? Bu hastalık, belirli bir protein-polisakkarit maddesinin amiloidinin çeşitli dokularında ve organlarında oluşumu ve birikimi olan bir protein metabolizmasının ihlali sonucu ortaya çıkar.

Hastalığın gelişimi

Amiloidoz gelişir (ne var – biz zatenreticulo-endotelyal sistemdeki protein sentezini ihlal etti. Kan plazmasında anormal proteinlerin bir birikimi vardır. Bu proteinler esas olarak otoantijenlerdir ve alerjiye benzer şekilde, otoantikorların oluşumuna neden olurlar.

Antijenler ile bu antikorlar daha sonra içine girerreaksiyon ve iri dağılmış proteinler çökelir. Amiloid oluşumu budur. Bu madde damar duvarlarına ve çeşitli organlara yerleşir. Yavaş yavaş birikerek, amiloid organın ölümüne yol açar.

Amiloidoz çeşitleri. nedenleri

Birkaç tip amiloidoz vardır. Hastalığın gelişim nedenleri doğrudan ne tip bir amiloidoz olduğuna bağlıdır. Bu nedir? Sınıflandırma, amiloid fibrillerinden oluşan ana proteine ​​bağlı olarak gerçekleştirilir. Aşağıda bu hastalığın çeşitleri vardır.

  1. Primer amiloidoz (AL-amiloidoz). Geliştiği zaman, immünoglobülinlerin anormal hafif zincirleri, çeşitli vücut dokularında yerleşebilen kan plazmasında ortaya çıkar. Aynı şekilde, miyeloma, Waldenstrom makroglobulinemi, monoklonal hipergamaglobulinemide plazma hücreleri değişir.
  2. Sekonder amiloidoz (AA-amiloidoz). Bu durumda, karaciğer tarafından protein alfa globulinin aşırı bir sekresyonu vardır. Bu kronik inflamatuar süreç sırasında sentezlenen bir akut faz proteindir. Bu, romatoid artrit, sıtma, bronşektazi, osteomiyelit, lepra ve tüberküloz gibi çeşitli hastalıklarda mümkündür.
  3. Ailesel amiloidoz (AF-amiloidoz). Bu, otozomal resesif kalıtım mekanizması olan hastalığın kalıtsal bir şeklidir. Ayrıca Akdeniz aralıklı ateşi veya aile paroksismal polserozit denir. Bu hastalık ateş, karın ağrısı, deri döküntüleri, artrit ve plörezi nöbeti ile ifade edilir.
  4. Diyaliz amiloidozu (AH-amiloidoz). Sağlıklı kişilerde beta-2-mikroglobulin MHC proteininin böbrekler tarafından kullanıldığı ve hemodiyaliz sırasında filtrelenmediği ve dolayısıyla vücutta biriktiği gerçeğiyle ilişkilidir.
  5. AE amiloidoz. Bazı kanser türlerinde, örneğin tiroid bezinde gelişir.
  6. Senil amiloidoz.

semptomlar

Amiloidoz tanısı ile belirtiler bağlıSediment lokalizasyon yerleri. Gastrointestinal sistem etkilenirse, genişlemiş bir dil, yutma bozukluğu, kabızlık veya ishal görülebilir. Bazen bağırsakta veya midede amiloid tümör birikimi mümkündür.

Bağırsak amiloidozuna duyum eşlik eder.şiddet ve rahatsızlık, hafif karın ağrısı olabilir. Pankreas etkilenirse, aynı semptomlar pankreatit ile aynıdır. Karaciğer hasar görürse, bir artış, bulantı, geğirme, kusma, sarılık nöbetleri vardır.

Solunum sisteminin amiloidozu şu şekilde ortaya çıkar:

  • kısık ses;
  • bronşit belirtileri;
  • pulmoner tümör amiloidozu.

Sinir sisteminin amiloidozunda, aşağıdaki semptomlar ortaya çıkabilir:

  • uzuvlarda karıncalanma veya yanma hissi, uyuşukluk (periferik polinöropati);
  • baş ağrısı, baş dönmesi;
  • sfinkter bozuklukları (idrar kaçırma, dışkı).

Amiloidoz – ne olduğu, nedenleri ve semptomları incelendi. Şimdi bu hastalığın nasıl teşhis edildiğini ve tedavisinin hangi yöntemlerinin mevcut olduğunu anlayacağız.

tanılama

Bu hastalık ile amiloidoz olarak tanı karmaşıktır. Laboratuvar ve donanım araştırmalarına atandı.

Genel analizde laboratuvar çalışmalarındaKanda ESR, lökositlerde bir artış ve trombositlerde azalma olur. Genelde idrar proteininin analizinde, tortu – silindir, lökosit ve kırmızı kan hücreleri bulunur. Coprogramda büyük miktarda nişasta, yağ ve kas lifleri vardır. Karaciğer hasarı ile kan biyokimyasında, yüksek seviyelerde kolesterol, bilirubin, alkalin fosfataz bulunur.

Primer amiloidozda idrarda ve kan plazmasında yüksek miktarda amiloid bulunur. Laboratuar çalışmaları sırasında sekonder olduğunda, kronik bir inflamatuar süreç belirtileri ortaya çıkar.

Ayrıca diğer teşhis faaliyetlerini gerçekleştirin:

  • x-ışını muayenesi;
  • ekokardiyografi (şüphelenilen kalp hastalığı durumunda);
  • renklendirici madde ile fonksiyonel testler;
  • organ biyopsisi.

tedavi

Bu hastalık yapıldığındatedavisi. Örneğin kronik böbrek yetmezliğinde veya ciddi kalp yetmezliğinde ciddi durumların gözlendiği amiloidoz bir hastanede tedavi edilir.

Birincil amiloidozda, başlangıç ​​aşamasında, “Chloroquine”, “Melphalan”, “Prednisolone” ve “Colchicine” gibi ilaçlar reçete edilir.

Sekonder amiloidoz durumunda, ana hastalık örneğin osteomiyelit, tüberküloz, ampiyem vb. Gibi tedavi edilir. Çoğu kez, tedaviden sonra, amiloidozun tüm semptomları kaybolur.

Hastalık böbrek hemodiyalizinin bir sonucu olarak gelişirse, o zaman böyle bir hasta periton diyalizine transfer edilir.

İshal durumunda, örneğin Bismuth Subnitrate veya adsorbe edici ajanlar gibi büzücü ilaçlar kullanılır.

Semptomatik tedavi de kullanılır:

  • basıncı azaltan ilaçlar;
  • vitaminler, diüretikler;
  • plazma transfüzyonları vb.

Ayrıca uygulanabilir ve cerrahi uygulanabilir.tedavisi. Dalağın amiloidozu organın çıkarılmasından sonra bozulabilir. Çoğu durumda, bu durum hastaların durumunda bir iyileşmeye ve amiloid oluşumunda bir azalmaya yol açar.

Güç kaynağı

Amiloidoz sürekli olarak uymak gerektiğindediyet. Kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesi ile et, balık, yumurta gibi tuz ve protein ürünlerinin kullanımını sınırlandırmalıdır. Kronik kalp yetmezliği gelişirse, tuzu, tütsülenmiş ve salamura edilmiş gıdalar diyet dışı bırakılmalıdır.

Kalbin amiloidozu

Bu hastalığa amiloid de denir.kardiyomiyopati. Gelişimi sırasında, miyokard, perikard, endokardiyum veya aort ve koroner damarların duvarlarında amiloid birikimi meydana gelebilir.

Kalbe verilen bu hasarın nedeni, primer amiloidoz, sekonder veya ailesel olabilir.

Sıklıkla, kalp amiloidozu izole bir hastalık değildir ve akciğerlerin, böbreklerin, bağırsakların veya dalağın amiloidozuna paralel olarak gelişir.

Kalbin amiloidoz belirtileri

Genellikle bu hastalığın belirtileri benzerhipertrofik kardiyopati veya iskemik kalp hastalığı. İlk aşamada, belirtiler açıkça ifade edilmez. Sinirlilik ve yorgunluk, bazı kilo kaybı, doku şişmesi ve baş dönmesi olabilir.

Keskin bir bozulma genellikleStresli durumlar veya solunum yolu enfeksiyonu. Bundan sonra genellikle stenokardiya, aritmiler, belirgin ödem, nefes darlığı, genişlemiş karaciğer gibi kalpte ağrı olur. Kan basıncı genellikle düşüktür.

Hastalık hızla ilerler ve ayırt eder.Özellik, tedaviye dirençtir (direnç). Şiddetli vakalarda, hastalar assit (karın boşluğunda sıvı birikimi) veya perikardiyal efüzyon yaşayabilir. Amiloid infiltratları nedeniyle sinüs düğümü ve bradikardi zayıflığı gelişir. Bu ani ölüme yol açabilir.

görünüm

Kalbin amiloidozu ile prognoz zayıftır. Bu hastalıktaki kalp yetmezliği düzenli olarak ilerler ve ölüm kaçınılmazdır. Rusya'da bu sorunla ilgilenen özel merkezler bulunmamaktadır.

Nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Prolaktin kadınlarda yükselir mi? semptomlar

Vaskülit nedir, hastalık belirtileri ve

Yüksek beyaz kan hücresi sayısı: nedenleri ve

Paraproteinemik hemoblastoz ve tipleri

Böbreklerin amiloidozu: formlar, belirtiler ve

Sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu

Wilson hastalığı: nedenleri, belirtileri, yöntemleri

Adrenal yetmezlik: belirtiler ve

Источник: https://tr.stareyesforever.com/zdorove/115619-amiloidoz-chto-eto-takoe-amiloidoz-prichiny-simptomy-lechenie-diagnostika.html

Amiloidoz Nedir Amiloidozis Belirtileri Neden Olur Tedavisi Nasıldır?

Amiloidoz Nedir? Tedavisi, Nedenleri ve Belirtileri

Amiloidoz; amiloid isimli proteinin vücutta biriktiği bir durumdur. Amiloidoz genellikle kalp, böbrek, karaciğer, dalak, sinir sistemi ve sindirim sistemini etkilemektedir. Amiloidoz için herhangi bir tedavi yoktur. Ancak bazı yöntemler, belirtilerin yönetimi ve amiloid proteini üretimini sınırlandırmanıza yardımcı olabilir.

Amiloidozis Belirtileri Nelerdir?

Amiloidozis belirtileri etkilenen organa göre değişmektedir:

Kalbi etkilerse;

  • Ayak ve bacaklarda şişlik
  • Nefes darlığı
  • Kalp ritmi bozukluğu
  • Denge kaybı

Böbreği etkilerse;

  • Ayak ve bacaklarda şişlik
  • İdrarda aşırı köpüklenme
  • İdrarda azalma
  • Gece idrara kalkma

Mide veya bağırsakları etkilerse;

  • Kalın bağırsaktan kan gelmesi
  • Kan kusma
  • İshal
  • İştahsızlık
  • Şişlik veya aşırı gaz

Sinirleri etkilerse;

  • El ve ayak parmaklarında kol ve bacakları yayılan anormal his
  • Kollarda veya bacaklarda zayıflık
  • Ayakta baş dönmesi
  • İshal veya kabızlık

Cildi etkilerse;

  • Kolayca morarma ve kanama
  • El ve ayak parmaklarında güçsüzlük
  • Saç dökülmesi
  • Göz ve göz kapakları çevresinde yoğun kızarıklık
  • Dilin büyümesi (yaygın olmasa da görüldüğü zaman amiloidozis testi yapılmalıdır)

Amiloidoz Sebepleri

Genel anlamda amiloidoz; amiloid isimli proteinin vücutta birikmesidir. Amiloid proteini kemik iliği tarafından üretilen ve doku veya organlarda depolanmaktadır. Amiloidoz durumunun asıl sebebi amiloidoz türüne bağlı olarak değişmektedir.

Primer Amiloidoz (AL)

Primer amiloidoz sebebi bilinmemektedir ancak plazma hücreleri tarafından anormal antibiyotik üretimi ile ilişkilidir.

Primer amiloidoz en sık görülen amiloidoz tipidir ve kalp, böbrekler, cilt, sinirler ve karaciğeri etkileyebilir.

Önceleri primer amiloidoz olarak bilinen AL amiloidozu, kemik iliğinin anormal antikor üretip parçalanmadığı zaman ortaya çıkar. Antikorlar, normal işleve müdahale ederek, amiloid proteini dokularda biriktirir.

Sekonder Amiloidoz (AA)

Sekonder amiloidoz hastalık, bozukluk ve problemlerden kaynaklanır. Bunlar genellikle kronik enfeksiyonlar, kronik ilithabi bozukluklar ve aşağıdakiler dâhil belirli kanserlerdir:

  • Ankilozan spondilit (omurga ve pelvisin iltihabi hastalığı)
  • Bronşektazi (büyük hava yollarının yok olması)
  • Kistik fibroz
  • Genetik akdeniz ateşi (FMF)
  • Tüylü hücreli lösemi
  • Hodgkin hastalığı
  • İltihabi bağırsak hastalığı (Crohn hastalığı ve ülseratif kolit dahil)
  • Juvenil idiyopatik artrit
  • Multipl miyelom
  • Osteomiyelit (kemik enfeksiyonu)
  • Renal hücreli karsinom
  • Romatoid artrit (eklem iltihabı ile tanımlaanan kronik otoimmün hastalık)
  • Sjogren sendromu (nem üreten bezlerin tahribi ile tanımlanan otoimmün bir hastalık)
  • Sistemik lupus eritematozus (vücudun kendi sağlıklı hücrelerine ve dokularına saldırdığı hastalık)
  • Tüberküloz (akciğerler ve diğer organları etkileyen ciddi enfeksiyon)

Herediter Amiloidoz (ATTR)

Kalıtsal amiloidoz sıklıkla, karaciğer, sinirler, kalp ve böbreklere etki eden anne babadan çocuğa geçen kusurlu bir genin neden olduğu bir durumdur.

Doğumda bulunan birçok farklı türde gen anormallikleri, amiloid hastalığı riskini arttırır.

Amiloid gen anormalliğinin türü ve yeri, belirli komplikasyonlar riskini, belirtilerin ilk ortaya çıkış yaşı ve hastalığın zaman içinde ilerleyişini etkileyebilir.

Bölgesel Amiloidoz

Bölgesel amiloidoz, vücudun belirli bir bölgesinde veya organında amiloid proteinlerinin birikmesinden kaynaklanır. Bu tür amiloidoz genellikle diyabet, kronik diyaliz veya alzheimer hastalığı gibi başka bir durumla ilişkilidir.

Amiloidoz Risk Faktörleri Nelerdir?

Amiloidoz risk faktörleri şunlardır:

  • Yaş: Primer amiloidoz  tanısı konmuş çoğu kişide yaş aralığı 60 ila 70’dir.
  • Cinsiyet: Amiloidoz hastalarının yaklaşık olarak %70’i erkektir.
  • Diğer hastalıklar: Kronik enfeksiyon veya iltihabi hastalıklar da primer amiloidoz riskini arttırmaktadır.
  • Böbrek Diyalizi: Diyaliz her zaman büyük proteinleri kandan atmaz. Diyaliz görüyorsanız, kanınızda proteinler birikebilir ve sonunda dokuda birikebilir. Bu durum modern diyaliz tekniklerinde daha az görülmektedir.
  • Irk: Afrika kökenli insanlarda, kalbe zarar verebilecek amiloidoz tipi ile ilişkili bir genetik mutasyon taşıma riskinin yüksek olduğu görülmektedir.

Amiloidozis Nasıl Tedavi Edilir?

Amiloidoz kronik bir hastalıktır. Uygulanacak tedavi ise; Amiloidoz tipine, genel sağlık durumuna, tedavi tercihini, altta yatan diğer hastalık ve bozukluklara bağlıdır. Tüm tedavi yöntemleri hem risk hem de fayda taşımaktadır. Doktorunuz size uygun tedaviye gerekli durumları kontrol eder karar verecektir.

Primer Amiloidozis Tedavisi

Anormal antikor üreten plazma hücrelerini yok etmek için kemoterapi:  Amiloidoz bir kanser olmasa da, kemoterapi plazma hücrelerini etkin bir şekilde kontrol edebilir.

Plazma hücre aktivitesini baskılayan prednizon gibi kortikosteroidler

Yüksek doz kemoterapi ile yok edilen kemik iliği hücrelerinin yerine kök hücre veya kemik iliği nakli

Sekonder Amiloidozis Tedavisi

Sekonder amiloidoz tedavisi altta yatan hastalığı ve bozukluğu tedavi etmeye odaklanır. Amiloidoz için özel bir tedavi yoktur, ancak kemik iliği veya kök hücre nakli bazı vakalarda yardımcı olabilir.

Herediter Amiloidozis Tedavisi

Karaciğer protein üretim yeri olduğundan, bu problemi tedavi etmek için bazen karaciğer nakli olur. Karaciğer nakli; bu uygulama için uygun adaylarda kullanıldığında çok etkili olmaktadır.

Amiloidozis İçin Diğer Tedavi Yöntemleri

Amiloidoz hastalığını kontrol altına almak için diğer yöntemler şunlardır:

  • Amiloid üretimini azaltmak ve etkilenen doku ve organların çalışmasını kolaylaştırmak için beslenme tedavisi. Bununla birlikte, amiloidoz ve protein açısından zengin bir beslenme düzeni arasında ilişki bulunmamaktadır. Doktorlar; kişiye özel bir beslenme planı konusunda yardımcı olabilir.
  • Uygun hastalarda böbrek veya kalp gibi organ nakli
  • Amiloidozun neden olduğu belirtileri hafifletmek için genellikle ilaç ve diğer destekleyici tedavileri kullanan semptomatik tedavi. Bu tip tedavi amiloidozun kendisini tedavi etmeyi amaçlamamaktadır.

Источник: https://selmasultan.com/heredofamilyal-amiloidozis-primer-amiloidoz-amiloidoz-tipleri

Amiloidoz: Belirtileri, Teşhisi ve Tedavisi

Amiloidoz Nedir? Tedavisi, Nedenleri ve Belirtileri

Amiloidoz; nadir görülen bir hastalık olduğundan, tanı genellikle gecikir. Bu nedenle, bu hastalıktan etkilenen tam olarak kaç kişi olduğunu bilmek zordur.

Amiloidoz Nedir?

Amiloidoz; dokularda ve vücut içindeki organlarda “amiloid” denilen anormal proteinin birikmesinden kaynaklanan bir grup nadir, fakat ciddi durumlardır. Amiloidoz birkaç tipi olan sistemik bir hastalıktır.

Sistemik amiloidoz hastalığının farklı türleri; birincil, ikincil veya ailesel (kalıtsal) olarak sınıflandırılır. Primer (birincil, AL) amiloidoz, sistemik amiloidoz hastalığının en sık görülen tipidir.

  Sekonder (ikincil, AA) amiloidoz, enflamatuar protein serum amiloid A tarafından türetilir.

Sekonder amiloidoz; romatizmal hastalıklar, ailevi Akdeniz ateşi, kronik enflamatuar bağırsak hastalığı, tüberküloz veya ampiyem gibi kronik inflamatuar hastalık ile birlikte ortaya çıkar. Ailesel (ırsi) amiloidoz, anormal bir genin neden olduğu amiloidoz hastalığının nadir bir türüdür.

Amiloidoz Belirtileri ve Bulguları

Amiloidoz belirtileri, amiloid proteinlerinin birikiminden etkilenen belirli bir organın ya da organların sayısına bağlı olarak büyük ölçüde değişebilir. Amiloidoz hastası olan kişiler, aşağıda belirtilen semptomlar veya belirtiler ile karşılaşabilirler. Bazen, amiloidoz olan insanlar bu hastalığın farkında olmayabilir ya da bu belirtilere başka bir tıbbi durum neden olabilir.

Amiloidoz belirtileri; genellikle protein birikmesinden etkilenen organ veya işlevi tarafından belirlenir. Örneğin:

  • Böbreklerde amiloidoz, atıkların filtrelenmesi ve proteinleri yıkma yeteneğini düşürür. Sonuç olarak, idrarda büyük miktarda protein bulunabilir ve köpüklü idrara neden olabilir. Böbreklerin çalışması bile durabilir.
  • Amiloidoz, karaciğer boyutunun büyük ölçüde artmasına ve anormal çalışmasına neden olabilir.
  • Kalpte amiloidoz, düzensiz kalp atışına neden olabilir.
  • Gastrointestinal amiloidoz, sistem sindirim sorunlarına, gıda besin emilimi, kanama, tıkanmalar, makroglossi (dilin kalınlaşması), yemek borusu ile ilgili sorunlar, gastrointestinal reflü hastalığı da dahil olmak üzere çeşitli sorunlara neden olabilir.
  • Guatr olarak bilinen tiroid bezinde kanser dışında şişlik, tiroid bezi tümörlerine neden olabilir.
  • Nefes darlığı da dahil olmak üzere, solunum problemleri akciğerde amiloidoz gelişmesi nedeniyle görülebilir.
  • Kol ve bacaklarda uyuşma, karıncalanma veya güçsüzlük gelişebilir. Bu durum, “periferik nöropati” olarak bilinir. Karpal tünel sendromu da oluşabilir.

Amiloidoz hastalığının diğer genel belirtileri şunlardır:

  • Yorgunluk
  • Açıklanamayan kilo kaybı
  • Anemi (kırmızı kan hücrelerinin düşük düzeyde olması)
  • Zayıf el kavrama
  • Göz çevresinde döküntü gibi deri değişiklikleri
  • Kil renkli dışkı
  • Eklem ağrısı

Eğer yukarıda yer alan listedeki belirtiler ve işaretler ile ilgili bir endişeniz varsa, mutlaka doktorunuzla konuşun.

Amiloidoz Tanısı

Görüntüleme testleri, kalp veya böbrek gibi diğer organların da etkilenip etkilenmediğini anlamak için kullanılır.

Doktorunuz bir tanı testi seçerken aşağıda yer alan faktörleri göz önünde bulundurur:

  • Yaş ve sağlık durumu
  • Hastalığın tipi şüphesi
  • Belirti ve bulgular
  • Önceki test sonuçları

Fiziksel muayeneye ek olarak, aşağıda listelenen testler de amiloidoz teşhisi koymak için kullanılabilir. Bu tanı testleri yapıldıktan sonra, doktorunuz sizlerle birlikte tüm sonuçları gözden geçirecektir.

  1. Laboratuvar testleri: Doktorlar hastanın genel sağlığı hakkında bilgi edinmek için kan ve idrar testi alırlar.
  2. Biyopsi: Diğer testler amiloid proteinlerinin mevcut olduğunu gösterebilir, ancak sadece biyopsi ile kesin tanı yapabilirsiniz.
  3. Ultrason: Ultrason, iç organların bir resmini oluşturmak için ses dalgalarının kullanıldığı bir testtir. Amiloid proteini tarafından etkilenen bölgelerde sağlıklı dokuya göre ses dalgaları farklı yankı yapar.
  4. Kalp değerlendirilmesi: Elektrokardiyogram içeren bir kalp değerlendirmesi ve ekokardiyogram (eko), kalpteki yapısal anormallikleri arar ve kalp duvarı hareketini inceler.
  5. Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi: Bu iki prosedür benzerdir ve kemik iliğini incelemek için aynı anda yapılır.

Amiloidoz Tedavisi

Amiloidoz için en yaygın tedavi seçenekleri açıklamalarıyla birlikte aşağıda listelenmiştir. Tedavi seçenekleri ve öneriler amiloidoz tipi de dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır.

İlaç ve kemoterapi

Amiloidoz ile ilgili sorunları kontrol etmek için ilaç tedavisi kullanılabilir. Steroidlerin de iyi çalışması için genel olarak diğer ilaçlar ile bir araya getirilmektedir.

Kemoterapi, kanser tedavisinde kullanılan en yaygın tedavi seçeneğidir, amiloidoz tedavisinde de yarar gösterir. Amiloidoz tedavisi sırasında kemoterapi kan hücrelerini yok etmek için kullanılır.

Amiloidoz tedavisinde kullanılan kemoterapinin en yaygın türlerinden bazıları; siklofosfamid ve melfalanın dexamethason ile birleştirilmesi ve prednizondur.

Ameliyat

Ameliyatla amiloidoz tedavisi, organ nakli içerebilir. Karaciğer nakli, kalıtsal amiloidoz hastalığının bazı türlerinin tedavisinde etkili olmuştur. Böbrek ve kalp nakli de iyi bir fikir olabilir. Ancak, organ nakli tüm hastalar için uygun olmayabilir. Özellikle organlarda depolanan amiloid proteinleri miktarı aşırıysa, organ nakli seçeneği ortadan kalkabilir.

Diyet tedavisi

Diyet tedavisi, vücudun belirli bir kısmında amiloidoz etkisini azaltmak için kullanılabilir. Doktorunuz yeme içme konusunda ne gibi önlemler almanız gerektiği yönünde tavsiyeler verebilir.

Örneğin, amiloidoz, kalp ve böbrekleri etkiler, bu nedenle de düşük sodyumlu bir diyet tavsiye edilebilir.

Amiloid proteini bu hastalığın kaynağı olsa bile, amiloidoz ve protein açısından zengin gıdalar arasında bir bağlantı yoktur.

Kök hücre nakli / kemik iliği nakli

Kemik iliği veya kök hücre nakli, kemik iliği plazma hücresinde olan tıbbi bir işlemdir. Yüksek doz kemoterapi ile amiloid proteini üretimi yok edilir ve daha sonra hematopoetik kök hücre kaynağı olarak bilinen, sağlıklı kemik iliği içinde gelişen son derece özel hücreler yerini alır.

Bugün, bu prosedüre kemik iliği nakli yerine daha yaygın olarak “periferik kan kök hücre nakli” denir. Organ fonksiyonu korunmuş olan bazı amiloidoz hastaları için, kök hücre nakli faydalı olabilir.

Kök hücre nakli tavsiye etmeden önce, doktorlar bu tedavinin riskleri hakkında hastalarla konuşmaktadırlar.

Amiloidoz: Risk Faktörleri

Amiloidoz hastalığı gelişen çoğu insan bilinen hiçbir risk faktörlerine sahip değildir ve nedeni genellikle bilinmemektedir. Aşağıdaki faktörler amiloidoz hastalığının bir kişide gelişme riskini artırabilir:

  • Yaş: Kişi yaşlandıkça, amiloidoz riski artar. AL amiloidoz tanısı konan kişilerin çoğu 40 yaşın üzerindedir.
  • Cinsiyet: Amiloidoz, kadınlara oranla erkeklerde daha sık görülür.
  • Diğer hastalıklar: Amiloidoz, bazen başka bir hastalık ile ilişkilidir. Multipl miyelomu olan hastaların %12 ila %15’inde AL amiloidoz geliştiğini araştırmalar gösteriyor.
  • Aile geçmişi: Kalıtsal amiloidoz ailesel olabilir. Mutasyon adı verilen nesilden nesile geçen genetik değişiklikler ile bağlantılı olabilir.

Amiloidoz: İstatistikler

Amiloidoz nadir görülen bir hastalık olduğundan, tanı genellikle gecikir ya da bu durum gözden kaçar. Ancak, Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl 1500 ila 2500 kişi arasında AL amiloidoz gelişir. Kalıtsal ve AA amiloidoz; AL amiloidoz hastalığından daha az yaygındır. Doktorlar amiloidoz tanısı sonrası yaşam süresi hakkında net bilgiye sahip değillerdir.

Источник: http://www.kansertedavisi.web.tr/amiloidoz-belirtileri-teshisi-ve-tedavisi/

Amiloidoz Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir?

Amiloidoz Nedir? Tedavisi, Nedenleri ve Belirtileri

Haber güncelleme tarihi 16.01.2019 14:42

Amiloidoz Hakkında Bilinmesi Gerekenler

Metabolizma hastalığı olan “amiloidoz”, amiloid olarak adlandırılan lifli protein bileşiğinin bir veya birden çok organda hücre dışında birikmesi sonucunda meydana gelir.

Genellikle böbrek, böbrek üstü bezi, karaciğer, dalak, mide ve bağırsak kanalında birikme yaptığı görülür.

 Kemik iliği hücreleri tarafından üretilen ve anormal protein olarak nitelendirilen amiloid, farklı doku ve organları doğrudan etkileyebilir.

Buna bağlı olarak amiloidin birçok türü olduğunu ve tutulum bölgelerinin kişiden kişiye değiştiğini söyleyebiliriz. Ancak kesin nedeni henüz bilinmeyen amiloidoz, nadir görülen hastalıklardandır.

Amiloidoz hastalığına çok sık rastlanmamakla birlikte yapılan araştırmalarda ABD’de her yıl 4000 kişinin bu hastalıktan etkilendiği belirtilmektedir. Amiloidoz, ölümcül bir hastalık olabileceği gibi etkilediği organın çalışmasını engelleyebilir.

 Multipl miyelom, Hodgkin hastalığı ve Akdeniz humması (bağırsak hastalığı) gibi hastalıklara yakalanan kişiler amiloidoz hastalığı bakımından risk grubunda yer alırlar.

Aynı zamanda uzun süre diyaliz tedavisi görmüş bazı diyabet hastaları da bu risk grubunda yer alabilir.

Amiloidoz Çeşitleri Nelerdir?

Birincil Amiloidoz: En sık görülen amiloidoz çeşidi olmakla birlikte herhangi bir hastalık sonucunda oluşmaz. En yaygın amiloidoz çeşiti olan birincil amiloidoz, genellikle dil, cilt, kalp, akciğer, sinir ve bağırsakları etkilemektedir.

İkincil Amiloidoz: Birincil amiloidozun aksine bazı kronik hastalıklar nedeniyle meydana gelir. Tüberküloz, kemik iltihabı ve romatoid artrit gibi hastalıkların sonucunda oluşur. Genellikle böbrek, dalak, karaciğer ve bağırsakları etkilediği bilinmektedir.

Kalıtsal Amiloidoz: Genetik kökenli amiloidoz olarak nitelendirebiliriz. Aile geçişli amiloidoz türü olmakla birikte sinir sistemi ve sindirim sistemini doğrudan etkiler.

Amiloidoz Neden Olur?

Amiloidozun nedeni henüz kesin olarak bilinmemektedir. Kemik iliğinde başlayan amiloidoz, antikorların parçalanmasını engeller. Antikorlar vücudu enfeksiyona karşı koruyan yapılardır. Antikorlar görevini yerine getirdikten sonra vücut  tarafından parçalanırlar.

Ancak antikorların parçalanmaması durumunda çoğalan antikorlar amiloid olarak ortaya çıkar. Genetik faktörlerin etkili rol oynadığı amiloidoz hastalığında kişinin yaşı ve sağlık durumu da oldukça etkilidir.

Genellikle 50 yaş ve üzerindeki bireylerde görülen amiloidoz hastalığı 5 yıldan fazla diyaliz alanlarda ve multipl myelom hastalarının %15’inde görülür.

Amiloidoz Belirtileri Nelerdir?

Amiloidoz belirtileri etkilediği organa ve kişiye göre değişkenlik gösterir. Amiloidoz kişiden kişiye farklı belirtiler gösterse de bazı durumlarda herhangi bir belirti vermeyen teşhisin zorlaşmasına neden olur.

Özellikle başka bir hastalık nedeniyle ortaya çıkan amiloidoz, altta yatan hastalık nedeniyle kendine özgü belirtileri göstermeyebilir. Amiloidoz belirtisi öncelikle etkilediği organa göre değişkenlik gösterir.

Ancak böbrek ve kalbi etkileyen amiloidoz hayati risk taşıyabilir. Böbreği etkileyen amiloidoz, kanı süzme işleminde bozukluklara yol açarken aynı zamanda proteinlerin idrara karışmasına neden olur.

Kalbi etkileyen amiloidozda ise nefes darlığı ile birlikte kan pompalama işleminde bozukluk görülür.

  • Zayıflık
  • Ciddi kilo kaybı
  • Büyümüş karaciğer
  • Büyümüş dil
  • Ayak bileklerinde ve bacaklarda şişlik oluşması
  • El ve ayaklarda uyuşukluk veya karıncalanma
  • Nefes darlığı
  • Yutkunma zorluğu
  • Düzensiz kalp ritmi
  • Genişlemiş dil (makroglossi)
  • İshal veya kabızlık
  • Şiddetli yorgunluk ve halsizlik
  • Ciltte morarma ve kalınlaşma
  • Göz çevresinde morluk (purpura)
  • İdrarda protein
  • Sinir sisteminde bozulmalar

Amiloidoz Nasıl Tedavi Edilir?

Amiloidoz hastalığının kesin bir tedavi yöntemi olmamakla birlikte amiloidoz hastalığına neden olan bir hastalık söz konusu ise öncelikle altta yatan hastalık tedavi edilmelidir.

Amiloidoz tedavisinde hastalık nedeniyle meydana gelen şişlikler ve ağrılar için çeşitli ilaç tedavileri uygulanır. İlaç tedavisinin yanı sıra hastayaözel diyet uygulanır. Hastalığın etkilediği alana göre uygulanan tedavi değişkenlik gösterir.

Böbrekleri etkileyen amiloidoz grubunda böbrek nakli uygun görülürken kalbi etkileyen amiloidoz hastalığında ise kalp nakli söz konusu olabilir. 

Önerilen İçerik;
► Polisitemia Vera Teşhisi ve Tedavi Yöntemleri

UYARI !

İçeriğimizde yer alan yazılı ve görsel içerikler farklı kaynaklardan derlenerek oluşturulmuş, öneri ve bilgilendirme yazısıdır. Kesin teşhis ve tedavi niteliği taşımamaktadır. Herhangi bir sağlık sorunu karşısında mutlaka doktorunuza başvurunuz.

 Unutmayın sağlık sorunlarında uygulanan tedavi yöntemleri bireylerin biyolojisi, kalıtsal özellikleri, yaş, boy, kilo farklılıkları, alerjik yönleri ve bunlar gibi onlarca farklı duruma göre değişiklik gösterebilir.

Sağlık sorunlarınızın tedavisinde size ancak ve ancak doktorunuz yardımcı olabilir.

NeOldu.com

Источник: https://www.neoldu.com/amiloidoz-nedir-ve-nasil-tedavi-edilir-11456h.htm

Böbrek amiloidozu: belirtileri, tanı ve tedavi

Amiloidoz Nedir? Tedavisi, Nedenleri ve Belirtileri

  • Çevrimiçi testlerin şifresinin çözülmesi – idrar, kan, genel ve biyokimyasal.
  • İdrarizde bakteri ve idrar ne anlama gelir?
  • Çocuğun analizini nasıl anlarım?
  • MRG analizinin özellikleri
  • Özel testler, EKG ve ultrason
  • Hamilelikte normlar ve sapmaların değerleri ..

Analizlerin şifresinin çözülmesi

Böbrek amiloidozu nedir?

Amiloidoz, amiloid proteini dokularda ve organlarda biriktirildiğinde gelişen nadir bir hastalıktır. Amiloid proteinleri, vücudun işleyemediği ve kullanamadığı patolojik proteinlerdir.

Hastalığın patogenezi, amiloid proteinlerinin, çeşitli dokulara ve organlara zarar veren benzer birikintilerin oluşumuna yapışmasından oluşur. Çoğu zaman, hastalık böbrekleri, kalbi, sinir sistemini, karaciğeri ve sindirim sistemini etkiler.

Böbrek amiloidozunun nedenleri

Böbreklerdeki amiloid birikimlerinin oluşması çeşitli proteinlerin birikmesinden kaynaklanabilir, fakat hepsi sağlık sorunlarına neden olmaz. Protein tipleri, ait oldukları amiloidoz tiplerini belirler:

  • Birincil böbrek amiloidozu – kan kanseri olan insanlarda (multipl miyelom) daha fazla bilinen bir neden olmadan gelişir. Bu, böbreklerin en çok etkilendiği en yaygın amiloidoz tipidir. Bu tipte, böbreklerin işleyişi bozulmakta, böbrek yetmezliğine yol açmakta, bu da yüksek tansiyon, kemik hastalıkları ve anemi gelişmesine yol açmaktadır.
  • Sekonder böbrek amiloidozu – diğer kronik enflamatuar hastalıkların bir sonucu olarak gelişir – sistemik lupus eritematozus, bazı kanser tipleri, romatoid artrit, Crohn hastalığı ve ülseratif kolit, tüberküloz. En sık böbrekler, dalak, karaciğer, adrenal bezler ve lenf düğümlerini etkiler.
  • Diyalizle ilişkili amiloidoz yaşlılarda ve 5 yıldan uzun süredir diyaliz hastalarında daha yaygındır. Bu amiloidoz şekli, en sık böbrek hastalığına bağlı olarak gelişmesine rağmen, kemikleri, eklemleri ve tendonları etkiler.

Belirtileri ve böbrek amiloidoz belirtileri

En sık görülen renal amiloidoz belirtisi – nefrotik sendrom – böbrek hasarını ve uygun işleyişinin ihlal edildiğini gösteren semptomların bir kombinasyonudur. Nefrotik sendromun belirtileri şunlardır:

  1. Albuminüri – idrarda artan miktarda albümin.
  2. Hiperlipidemi, hastanın kanında yağ ve kolesterol seviyesinin yükseldiği bir durumdur.
  3. Ödemeler – kural olarak, bir kişinin ayak ve bacaklarında, daha az sıklıkla – ellerde veya yüzlerde görülür.
  4. Hipoalbüminemi – insan kanında yetersiz miktarda albümin (vücuttan böbrekler yoluyla atılır).

Diğer böbrek amiloidoz belirtileri şunları içerebilir:

  • yorgunluk, halsizlik;
  • nefes darlığı;
  • kan basıncında azalma;
  • ellerde veya ayaklarda uyuşma veya yanma hissi;
  • ağırlık azaltma.

Böbrek amiloidozu teşhisi

Doktorlar patolojiyi şu şekilde teşhis eder:

  • tıbbi ve aile geçmişinin açıklığa kavuşturulması;
  • fizik muayene;
  • idrar testleri;
  • kan testleri;
  • böbrek biyopsisi.

Tıp ve aile tarihi

Tıp öyküsü, doktorun tanı koymasına yardımcı olur, akrabalarda amiloidoz varlığını, hastadaki kronik hastalıkların varlığını belirleyerek hastalığın gelişmesine neden olabilir.

Fizik muayene

Muayene sırasında doktor genellikle:

  • hastayı ödem için inceler;
  • akciğerlerin oskültasyonunu yapar;
  • organların palpasyonu.

İdrar testleri

İdrarda, yüksek içeriği böbreklerin amiloidozunu gösterebilen albümin ve amiloid proteini varlığı belirlenir.

Kan testleri

Böbreklerin işleyişini, amiloid proteinlerinin varlığını ve hiperlipidemi varlığını belirlemek için kan testlerini kullanmak.

Böbrek biyopsisi

Sadece biyopsi ile, böbreklerde amiloid birikimi bulunur. Bu prosedür, bir parça renal doku toplanmasından ibarettir, ultrason veya bilgisayarlı tomografi kontrolü altında gerçekleştirilir.

Daha sonra doku, amiloid proteinlerini ve böbrek hasarının nedenlerini belirlemek için mikroskop altında ayrıntılı olarak incelenir.

Biyopsi sonuçları, doktorun en iyi tedavi yöntemini belirlemesine yardımcı olur.

Böbrek amiloidozu tedavisi

Ne yazık ki, böbrek amiloidozu gibi bir hastalıktan kurtulmak mümkün değildir. Hastalığın primer formunda, amiloid proteinlerinin gelişimini baskılayan ve hastalığın semptomlarının kontrolüne yardımcı olan tedavi verilmektedir. Sekonder renal amiloidozda tedavi, altta yatan hastalığın tedavisini de içerir.

Primer böbrek amiloidozunun tedavisi

Birincil böbrek amiloidozu şunlarla tedavi edilir:

  1. Amiloid proteinlerini sentezleyen hücrelerin büyümesini durduran spesifik ilaçlar (melfalan, deksametazon). İlaç tedavisi, hastaların yaklaşık üçte ikisinde etkilidir. Bu ilaçlar bazen bulantı, kusma ve halsizlik gibi olumsuz etkilere neden olabilir.
  2. Kök hücre nakli – bu prosedürle hastanın hasarlı hücreleri sağlıklı hücrelerle değiştirilir. Bu terapi küçük kalp yetmezliği olan 70 yaşından küçük insanlar için yapılır. Kök hücre nakli öncesi hastaya işleme hazırlaması için kemoterapi verilir.
  3. Diğer hastalıkların tedavisi – primer amiloidozun tedavisi mümkün olmadığından, anemi, depresyon ve halsizlik içeren komplikasyonları düzeltmek bazen gerekli olabilir.

Amiloidozun sonraki aşamalarında, hastalarda böbrek nakli gerçekleştirilir. Hastalık verici organda yeniden gelişebilse de, bazı alıcılar kendilerini oldukça iyi hissederler ve 10 yıla kadar yaşarlar.

Güç özellikleri

Araştırmacılar, böbrek amiloidozunun gelişmesinde veya önlenmesinde beslenmede rol bulamamasına rağmen, nefrotik sendromları olan kişiler tavsiye edilir:

  1. Şişmeyi azaltmaya ve kan basıncını düşürmeye yardımcı olan sodyum alımını sınırlandırın.
  2. Su alımını azaltın.
  3. Doymuş yağ ve kolesterol düşük diyet.

Doktorlar ayrıca böbrek hastalığı olan hastaların diyetlerindeki protein miktarını azaltmasını öneriyorlar. Proteinler, böbreklerin kandan uzaklaştırmaları gereken maddelere ayrılır, bu nedenle kullanımları artmış böbrek yetmezliğine neden olabilir.

Источник: http://tr.medic-attention.com/amiloidoz-pochek_default.htm

Поделиться:
Нет комментариев

    Bir cevap yazın

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.