Churg Strauss Sendromu Nedir?

Churg Strauss Sendromu

Churg Strauss Sendromu Nedir?

Churg Strauss Sendromu, kan damarlarının iltihaplanması ile seyreden nadir hastalıklardan bir tanesidir.

Bu iltihaplanma sonucunda hayati organlara giden kan akışında bazı bozulmalar ortaya çıkarsa vücudumuza kalıcı zararlar verebilir. Tıp dünyasında poli anjiopatik eozinofilik granülomatöz olarak ta bilinir.

Astım Churg Strauss Sendromu belirtileri arasında en sık karşımıza çıkanıdır. Tedavisi olmayan bir hastalıktır.

poli anjiopatik eozinofilik granülomatöz olarak ta bilinen Churg Strauss sendromu, saman nezlesi, kızarıklık, ve gastrointestinal kanama gibi belirtiler verir.

Belirtileri

Churg Strauss Sendromu oldukça değişken bir hastalıktır. Bazı insanlarda çok hafif semptomlar verirken bazılarında ise oldukça ağır seyretmektedir. Churg Strauss Sendromu belirtileri üç aşamalı olarak ortaya çıkar ancak tüm hastalar bu üç aşamayı görecek diye bir kaide bulunmamaktadır.

Allerjik Evre : Bu evre Churg Strauss sendromunun ilk evresidir. Diğer belirtiler ortaya çıkmadan 3 ile 9 yıl önce astım gelişmeye başlar. Alerjik rinit ve sinüzit diğer belirtilerdir.

Eozinofilik Evre : Normalde eozinofiller bağışıklık sistemimizde görev alan savaşçı hücrelerdir. Churg-Strauss sendromlu hastalarda bu hücreler aşırı miktarlarda bulunurlar.

Yüksek miktarlarda eozinofil olması bazı semptomları beraberinde getirir.

Ateş, iştah kaybı, gece terlemesi, eklem ağrısı, astım, yorgunluk, öksürük, gastrointestinal kanamalar bu semptomlar arasındadır.

3. dönem yani vaskülitik evrede sistemik belirtiler ve vaskülit ortaya çıkmaktadır. Görselde Churg Strauss Sendromu göz tutulumunu görmektesiniz.

Vaskülitik Evre : Churg Strauss sendromu bulguları ve belirtileri arasında en sık görüleni olan şiddetli kan damarı iltihabı, cildimiz, kalbimiz, periferik sinir sistemi, kaslar, kemikler ve sindirim sistemi dahil olmak üzere vücudunuzdaki hayati organlara ve dokulara kan akışını azaltıcı yönde etki gösterir. Bazen bu durumdan böbreklerde etkilenmektedir. Sıklıkla yorgunluk, zayıflık, kilo kaybı, şişkin lenf düğümleri, eklem ağrısı, döküntüler, mide bulantısı, öksürük, göğüs ağrısı, düzensiz kalp ritmi ve hematüri görülmektedir.

Nedenleri

Churg Strauss Sendromu nedenleri henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. Yüksek olasılıkla aşırı aktif çalışan bir bağışıklık sistemi tepkisi ve allerjen maddelere eşlik eden diğer çevresel faktörlerin sorumlu olduğu bir patolojidir.

Bakteri, virüs ve mantar gibi istenmeyen mikroorganizmalara karşı vücut temel savunma sistemini devreye almak yerine aşırı tepki vererek vücudun kendi dokularına hasar verme mekanizması işlemektedir. Bu durumda beraberinde iltihaplanmayı yani vaskülit tablosunu getirir.

Bazı insanlarda ise ilginç bir şekilde montelukast ve oral kortikosteroid kullanımından sonra poli anjiopatik eozinofilik granülomatöz ortaya çıktı ancak ilaçlar ile Churg Strauss Sendromu arasındaki bağlantı henüz açığa çıkarılabilmiş değil. 

Tanısı

Churg Strauss sendromu tanısı koyabilen özel bir test bulunmamaktadır. Görülen belirtiler ve bulgular diğer hastalıkların belirtilerine benzediğinden dolayı teşhis oldukça güçtür. Tanının kolaylaştırılabilmesi adına American College of Rheumatology tarafından Churg Strauss Sendromu tanı kriterleri belirlenmiştir. Bunlar:

  1. Astım varlığı
  2. Eozinofil sayısının normalin üstünde olması
  3. Polinöropati veya mononöropati
  4. Pulmoner infiltrasyon
  5. Sinüzit varlığı
  6. Ekstravasküler eozinofillerin varlığı

Eğer bir birey bu kriterlerden 4 tanesine sahipse hastalık için yüksek risk altındadır. Tanıya giderken kan testleri, Mr, BT gibi ileri görüntüleme yöntemleri, röntgen filmleri ve etkilenen dokudan alınan biyopsiler oldukça faydalı olacaktır.

Tedavisi

Churg Strauss sendromu tedavisi henüz bulunamamıştır. Şu an uygulanan temel tedavide semptomların giderilmesi amaçlanır. Semptomatik tedavi için en sık reçete edilen ilaçlardan bir tanesi kortikosteroidlerdir.

Belirtileri ortadan kaldırmak için hekiminiz yüksek dozda kortikosteroid tedavisi uygulayabilir ancak bunun ciddi yan etkileri olduğu unutulmamalıdır. Sıklıkla reçete edilen ilaçlar, prednizolon, azotiyoprin, metotreksat ve siklofofamiddir.

İmmün globulin infüzyonları ise ilaç tedavisine yanıt alınamayan hastalara uygulanan bir tedavi biçimidir. Bu tedavilerle Churg-Strauss sendromunun semptomları hafifleyebilir ancak nüks sık olarak karşımıza çıkar.

  1. http://www.regionalderm.com/Regional_Derm/RD_Large/ChurgStrauss3.jpg
  2. https://jamanetwork.com/data/Journals/OPHTH/9920/ecp30027f1.png

Merak ettiklerinizi ve eklemek istediklerinizi konu altındaki yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vermekten mutluluk duyacağım.

Источник: https://doktordanhaberler.com/churg-strauss-sendromu/

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения

Churg Strauss Sendromu Nedir?

Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросс, аллергический гранулематоз и ангиит) – это системное заболевание, относящееся к группе васкулитов, преимущественно поражающее сосуды среднего и мелкого калибра, респираторный тракт, а в тяжелых случаях – другие органы и системы. Клинически эта патология сходна с узелковым периартериитом, однако при ней в патологический процесс вовлекаются не только артерии, но также вены и капилляры.

Встречается синдром Черджа-Стросс достаточно редко – ежегодно им заболевает менее чем 2 человека на 200 тысяч населения нашей планеты. Дети болеют им нечасто, подавляющее число заболевших находится в возрасте от 40 до 50 лет, однако регистрируются случаи болезни и у молодых людей, и у лиц пожилого возраста.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах ее диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Классификация

В зависимости от особенностей течения синдрома Черджа-Стросс выделяют 2 его формы – острую и хроническую.

На основании результатов анализов определяют степень активности заболевания – минимальную, умеренную и высокую. Когда болезнь находится в стадии ремиссии, может быть диагностирована неактивная ее форма.

Причины возникновения и механизм развития

В основе синдрома Черджа-Стросс лежит аутоиммунный процесс: в какой-то момент иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.

Ответить, почему у конкретного человека возникает синдром Чарга-Стросса, медицина сегодня, к сожалению, не может. Доказано, что это аутоиммунный процесс, однако какой именно фактор стимулирует его начало, выяснить, как правило, не удается.

В отдельных случаях специалисты связывают начало заболевания с воздействием на организм:

  • вируса гепатита В или стафилококка;
  • переохлаждением или, напротив, чрезмерным пребыванием на солнце;
  • стрессами;
  • непереносимостью некоторых лекарственных препаратов;
  • болезнями аллергической природы.

Однако достоверные сведения по этим вопросам пока отсутствуют.

Морфологически синдром Черджа-Стросс представляет собой гранулематозное воспаление, при котором в патологический процесс вовлекаются дыхательные пути, и некротизирующее воспаление стенок мелких и средних кровеносных сосудов (васкулит). Такие больные, как правило, страдают бронхиальной астмой, а в периферической крови у них обнаруживается высокий уровень эозинофилов – эозинофилия.

По какой-либо причине в организме развивается иммунное воспаление. Проницаемость сосудистой стенки повышается, в ней возникают деструктивные изменения (попросту говоря, отдельные участки сосудов разрушаются), возникают тромбы и кровоизлияния, а участки тела, к которым несут кровь пораженные сосуды, испытывают недостаток кислорода и других питательных веществ – развивается ишемия.

В органах и тканях формируются многочисленные эозинофильные инфильтраты и некротизирующие воспалительные гранулемы, связанные с повышением в крови уровня ANCA (антинейтрофильных цитоплазматических антител). Мишенями этих веществ являются миелопероксидаза и протеиназа-3 особых клеток крови – нейтрофилов. ANCA нарушают функцию этих клеток и приводят к образованию гранулем.

При исследовании под микроскопом пораженной ткани легких в ней, особенно вокруг сосудов, в их стенках, а также в стенках бронхов и альвеол обнаруживаются разного размера и формы эозинофильные инфильтраты.

Как правило, они не распространены – диагностируются в пределах одного-нескольких сегментов легкого, но в отдельных случаях могут затрагивать долю целиком.

Также определяются склеротические изменения (рубцы) в стенках сосудов и признаки воспаления в крови.

Клинические проявления

При синдроме Черджа-Стросс в патологический процесс могут вовлекаться практически все органы и системы нашего организма.

Наиболее характерно для данной патологии поражение дыхательных путей. Возникают:

  • аллергический ринит;
  • бронхиальная астма;
  • инфильтраты в ткани легких.

Поражения желудочно-кишечного тракта разнообразны. У больного могут быть диагностированы:

При вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы у больного возникают:

Со стороны периферической нервной системы синдром Чарга-Стросса может проявиться моно- или полиневропатиями (нарушения чувствительности по типу носков и перчаток), а со стороны нервной системы центральной – инсультами или энцефалопатиями.

Варианты поражения кожи разнообразны:

  • эритема (покраснение);
  • узелки;
  • крапивница (пятнисто-папулезная сыпь, склонная к слиянию);
  • пурпура (точечные кровоизлияния под кожу);
  • сетчатое ливедо (сетчатый рисунок, мраморность кожи);
  • язвенно-некротические изменения.

При поражении почек могут возникнуть:

  • некротизирующий гломерулонефрит;
  • очаговый нефрит.

Со стороны опорно-двигательного аппарата:

  • артропатии;
  • артриты;
  • миопатии;
  • полимиозит.

Условно можно выделить 3 периода заболевания:

  • продромальный – продолжается вплоть до пары-тройки лет; характеризуется симптомами поражения дыхательных путей – у больного возникают аллергический ринит, заложенность носа, могут быть обнаружены полипы носа, рецидивирующие синуситы, а также частые тяжелые бронхиты и бронхиальная астма;
  • II период – в крови и пораженных тканях значительно повышается уровень эозинофилов; клинически это проявляется утяжелением бронхиальной астмы – больной говорит об очень сильных приступах кашля и экспираторной (при выдохе) одышке, может возникать кровохарканье; также пациенты обращают внимание на сильную слабость, казалось бы, необоснованное повышение температуры тела, боли в мышцах, снижение массы тела; в тяжелых случаях могут развиться эозинофильная пневмония или плеврит, появиться бронхоэктазы;
  • III период характеризуется преобладанием проявлений васкулита и поражением других органов и систем; течение бронхиальной астмы при этом становится более мягким; в периферической крови обнаруживается значительное повышение уровня эозинофилов – до 85 %.

Принципы диагностики

Как правило, лица, страдающие синдромом Черджа-Стросс, за первичным диагнозом идут не к ревматологу, а к специалисту любого другого профиля в зависимости от симптомов их болезни:

  • терапевту;
  • пульмонологу;
  • гастроэнтерологу;
  • кардиологу и прочим.

И лишь при обследовании обнаруживается взаимосвязь между несколькими заболеваниями человека (например, бронхиальной астмой, крапивницей и гастритом), а также характерные для системной патологии изменения в анализах. Когда у врача возникает подозрение на какую-либо системную патологию у его пациента, он направляет последнего к ревматологу, который и выставит окончательный диагноз.

Ревматолог выслушает жалобы больного, ознакомится с анамнезом его заболевания и жизни, проведет объективное обследование, а затем назначит пациенту лабораторные и инструментальные методы исследования:

Диагностические критерии

В общем анализе крови человека, страдающего синдромом Черджа-Стросс, обнаружится высокое содержание эозинофилов — более 10 %.

Специалистами разработаны критерии, позволяющие с высокой долей вероятности судить о наличии или отсутствии у больного синдрома Чарджа-Стросс:

  1. Бронхиальная астма (приступы удушья в анамнезе или обнаруженные врачом диффузные сухие хрипы на выдохе).
  2. Высокий уровень в крови эозинофилов – более 10 %.
  3. В анамнезе – аллергические заболевания (поллиноз, пищевая или контактная аллергия).
  4. Симптомы поражения периферической нервной системы – невропатии, особенно по типу носков и перчаток.
  5. Инфильтраты в легких – транзиторные (на одном и том же месте) или мигрирующие, обнаруженные на рентгенограмме.
  6. Клинические признаки поражения околоносовых пазух или соответствующие изменения на рентгенограмме.
  7. Результаты биопсии: скопления эозинофилов вне кровеносных сосудов.

Если у больного имеют место 4 и более из вышеперечисленных критериев, ему выставляют диагноз «синдром Черджа-Стросс».

Дифференциальная диагностика

Синдром Чарга-Стросса протекает сходно с некоторыми другими заболеваниями. Следует отличать их друг от друга, поскольку неправильный диагноз повлечет за собой неадекватное лечение, которое не улучшит состояние больного. Дифференциальную диагностику важно провести с:

Принципы лечения

Лица, которым установлен диагноз «синдром Черджа-Стросс», должны быть госпитализированы в ревматологический стационар для подбора адекватного, эффективного и максимально безопасного для них лечения.

Основными в терапии данной патологии являются 2 группы лекарственных средств:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики.

Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон и прочие) применяются в монотерапии, если нет признаков полиорганной недостаточности и прогрессирования патологического процесса.

На начальном этапе лечения препарат назначают принимать внутрь в несколько приемов, через неделю переводя больного на однократный прием гормона в утреннее время.

В назначенной дозе человек принимает препарат примерно в течение месяца.

Когда лечебный эффект достигнут, дозу глюкокортикоида постепенно уменьшают до поддерживающей, которую больному придется получать длительно – в течение 2-5 лет.

Будьте внимательны! Быстрое снижение дозы или полная отмена препарата грозит человеку резким ухудшением состояния.

Иногда врач рекомендует начать лечение с пульс-терапии гормоном (внутривенное введение больших его доз, которое повторяют лишь несколько раз, а затем переводят больного на таблетированную форму препарата).

Цитостатики применяют, как правило, при тяжелом течении васкулита, признаках высокой его активности, поражения многих органов и систем или же в случае отсутствия эффекта от монотерапии глюкокортикоидами. Обычно используют:

  • циклофосфамид,
  • азатиоприн,
  • метотрексат.

Эти препараты должны быть назначены исключительно специалистом, а непосредственно процесс лечения обязан проходить под полным его контролем, поскольку есть высокий риск развития серьезных побочных эффектов такого лечения.

Существуют данные о положительном клиническом эффекте внутривенного иммуноглобулина, вводимого 1 раз в месяц в дозе 2 мг/кг массы тела больного в течение полугода, в сочетании с сеансами плазмафереза.

Заключение и прогноз

Синдром Черджа-Стросс – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся гранулематозным воспалением, локализованным в дыхательных путях, и некротизирующим воспалением стенок кровеносных сосудов среднего и мелкого калибра.

Причины его возникновения не известны. Основные клинические проявления – бронхиальная астма в сочетании с всевозможного вида высыпаниями на коже и высоким уровнем эозинофилов в крови.

В тяжелых или далеко зашедших случаях возникают симптомы поражения других органов и систем.

Диагностируется при помощи критериев, позволяющих установить данный диагноз 85 % больным.

роль в лечении принадлежит глюкокортикоидам и цитостатикам, которые пациенту предстоит принимать строго регулярно и длительно – до 2-5 лет и более.

Прогноз болезни напрямую зависит от особенностей его течения у конкретного человека – степени дыхательной недостаточности, генерализации процесса (поражения нервов, почек и других органов). Как правило, 5 лет с момента дебюта заболевания проживают 8 из 10 больных.

Своевременная диагностика (на ранней стадии) и полное соблюдение рекомендаций врача относительно лечения значительно повышают шансы больного на то, что синдром Черджа-Стросс вступит в ремиссию, осложнений терапии будет как можно меньше, а качество жизни станет намного выше.

К какому врачу обратиться

При появлении у человека приступов удушья, кашля в сочетании с кожной сыпью, насморком, нарушением кожной чувствительности необходимо обратиться к ревматологу.

Консультация врача этой специальности также требуется пациентам, долго и безуспешно лечащимся от синусита, гастрита, энтерита и многих других заболеваний.

С другой стороны, при тяжелом течении уже диагностированного синдрома Чарга-Стросса пациенту необходимо наблюдение у врачей соответствующих специальностей – ЛОРа, пульмонолога, гастроэнтеролога, дерматолога, кардиолога, нефролога и других в зависимости от имеющейся симптоматики.

Полезная информация о синдроме Черджа-Стросса:

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/sindrom-charga-strossa-prichiny-simptomy-principy-lecheniya/

Синдром Хург-Штрауса • ru.knowledgr.com

Churg Strauss Sendromu Nedir?

Синдром Хург-Штрауса (CSS, также известный как эозинофильный granulomatosis с поливаскулитом[EGPA] или аллергический granulomatosis), является аутоиммунным условием, которое вызывает воспаление малых и средних кровеносных сосудов (васкулит) в людях с историей воздушной трассы аллергическая аллергия (atopy). Это обычно проявляет на трех стадиях. Ранняя (prodromal) стадия отмечена воспламенением воздушной трассы; почти все пациенты страдают от астмы и/или аллергического ринита. Вторая стадия характеризуется аномально высокими числами ацидофильных гранулоцитов (гиперэозинофилия), которая вызывает повреждение ткани, обычно к легким и пищеварительному тракту. Третья стадия состоит из васкулита, который может в конечном счете привести к некрозу клеток и может быть опасным для жизни.

Эффективное лечение синдрома Хург-Штрауса требует подавления иммунной системы с лечением. Это, как правило – глюкокортикоиды, сопровождаемые другими агентами, такими как cyclophosphamide или имуран.

Это носит имя врачей, которые сначала описали его в 1951.

Знаки и признаки

Синдром Хург-Штрауса состоит из трех стадий, но не все пациенты развивают все три стадии или прогресс от одной стадии до следующего в том же самом заказе; тогда как некоторые пациенты могут развить серьезные или опасные для жизни осложнения, такие как желудочно-кишечное участие и болезнь сердца, некоторые пациенты только мягко затронуты, например, с повреждениями кожи и носовыми полипами. Синдром Хург-Штрауса следовательно считают очень переменным условием с точки зрения его представления и его курса.

Аллергическая стадия

prodromal стадия характеризуется аллергией. Почти все пациенты страдают от астмы и/или аллергического ринита больше чем с 90%, имеющими историю астмы, которая является или новой разработкой или ухудшением существующей ранее астмы, которая может потребовать системного лечения кортикостероида. В среднем астма развивается с трех до девяти лет перед другими знаками и признаками.

Аллергический ринит может произвести признаки, такие как ринорея и носовая преграда и формирование носовых полипов, которые требуют хирургического удаления, часто несколько раз. Синусит может также присутствовать.

Эозинофильная стадия

Вторая стадия характеризуется аномально высоким уровнем ацидофильных гранулоцитов (тип лейкоцита) в крови и тканях.

Симптомы гиперэозинофилии зависят, на котором затронута часть тела, но чаще всего это затрагивает легкие и пищеварительный тракт.

Знаки и симптомы гиперэозинофилии могут включать потерю веса, ночную потливость, астму, кашель, боль в животе и желудочно-кишечное кровотечение. Лихорадка и недуг часто присутствуют.

Эозинофильная стадия может прошлые месяцы или годы, и ее признаки могут исчезнуть, только чтобы возвратиться позже. Пациенты могут испытать третью стадию одновременно.

Стадия Vasculitic

Третья стадия и заключительный этап и признак синдрома Хург-Штрауса, являются воспалением кровеносных сосудов и последовательным сокращением кровотока к различным органам и тканям. Местные и системные признаки становятся более широко распространенными и составлены новыми признаками от васкулита.

Могут возникнуть серьезные осложнения. Тромбы могут развиться в пределах поврежденных артерий в серьезных случаях, особенно в артериях области живота, которая сопровождается инфарктом и некрозом клеток или медленной атрофией.

Много пациентов испытывают серьезные заболевания брюшной полости; они происходят чаще всего из-за перитонита и/или изъязвлений и перфораций желудочно-кишечного тракта, но иногда из-за acalculous холецистита или granulomatous аппендицита.

Самое серьезное осложнение vasculitic стадии – болезнь сердца, которая является причиной почти половины всех смертельных случаев в пациентах с синдромом Хург-Штрауса.

Среди связанных с болезнью сердца смертельных случаев самая обычная причина – воспаление сердечной мышцы, вызванной высоким уровнем ацидофильных гранулоцитов, хотя некоторые – смертельные случаи к воспалению артерий, которые поставляют кровь сердцу или перикардиальному tamponade. О почечных осложнениях сообщили как являющийся менее распространенным.

Диагноз

Диагностические маркеры включают гранулоциты ацидофильного гранулоцита и гранулемы в затронутой ткани и антинейтрофиле цитоплазматические антитела против гранулоцитов нейтрофила. Американский Колледж Ревматологии 1 990 критериев диагноза синдрома Хург-Штрауса перечисляет эти критерии:

  • Астма
  • Ацидофильные гранулоциты, больше, чем 10% отличительного количества лейкоцитов
  • Присутствие мононевропатии или полиневропатии
  • Незакрепленные легочные инфильтраты
  • Присутствие отклонений околоносовой пазухи
  • Гистологические доказательства extravascular ацидофильных гранулоцитов

В целях классификации у пациента, как должны говорить, есть Синдром Хург-Штрауса (CSS), если по крайней мере четыре из этих шести критериев будут положительными. Присутствие любых четырех или больше из этих шести критериев приводит к чувствительности 85% и специфике 99,7%.

Стратификация риска

Французская Исследовательская группа Васкулита развила пять балловых систем оценки («счет с пятью факторами»), который предсказывает риск смерти в синдроме Хург-Штрауса, используя клинические представления. Эти факторы:

Отсутствие любого из этих факторов указывает на более умеренный случай с пятилетней смертностью 11,9%. Присутствие одного фактора указывает, что тяжелая болезнь, с пятилетней смертностью 26%, и два или больше указывает на очень тяжелую болезнь: 46%-я пятилетняя смертность.

Лечение

Лечение синдрома Хург-Штрауса включает глюкокортикоиды (такие как преднизолон) и другие иммунодепрессанты (такие как имуран и cyclophosphamide). Во многих случаях болезнь может быть помещена в тип химического освобождения посредством медикаментозного лечения, но болезнь хроническая и пожизненная.

Систематический обзор, проводимый в 2007, указал, что все пациенты должны лечиться со стероидами большей дозы, но в пациентах со счетом с пятью факторами одного или выше, cyclophosphamide терапия пульса должен быть начат, с 12 пульсом, приводящим к меньшему количеству повторений, чем шесть. Освобождение может сохраняться с менее токсичным препаратом, таким как имуран или метотрексат.

Исторический фон

Синдром Хург-Штрауса был сначала описан патологами Джейкобом Чергом (1910–2005) и Лотте Штраусом (1913–1985) в Больнице Горы Синай в Нью-Йорке в 1951. Они сообщили «о лихорадке…

гиперэозинофилия, симптомы сердечной недостаточности, почечного повреждения и периферийной невропатии, следуя из сосудистого затруднения в различных системах органов» в серии 13 пациентов с necrotizing васкулитом, ранее диагностированным как «periarteritis узловатый», сопровождаемый гиперэозинофилией и тяжелой астмой. Черг и Штраус отметили три особенности, которые отличили их пациентов от других пациентов с узловатым periarteritis, но без астмы: васкулит necrotizing, эозинофилия ткани и extravascular гранулема. В результате они предложили, чтобы эти случаи были очевидны из различного предприятия болезни, который они называемый «аллергическим granulomatosis и васкулитом».

Известные случаи

Пациент биографии, музыкантом Беном Уоттом, имеет дело со своим опытом с синдромом Хург-Штрауса в 1992 и своим восстановлением.

Случай Уотта был необычен в этом, он, главным образом, затронул его желудочно-кишечный тракт, оставив его легкие в основном незатронутыми; это необычное представление способствовало задержке надлежащего диагноза.

Его обращение потребовало удаления 15 футов necrotized тонкой кишки (приблизительно 75%), оставив его на постоянно ограниченной диете.

Умару Муса Яр'Адуа, президент Нигерии от 2007–2010, по сообщениям пострадал от синдрома Хург-Штрауса и умер в офисе осложнений болезни.

Ди-джей и автор Чарли Джиллетт были диагностированы с Хург-Штраусом в 2006; он умер четыре года спустя.

Японский лыжный прыгун Тэку Тэкеучи, который выиграл бронзовую медаль на командных соревнованиях, страдает от болезни и конкурировал на Олимпийских играх в Сочи спустя меньше чем месяц, после этого будучи освобожденным от стационарного лечения.

Внешние ссылки

  • Синдром Хург-Штрауса – Невралгия MedLink Клиническое Резюме

Источник: http://ru.knowledgr.com/00608772/%D0%A1%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC%D0%A5%D1%83%D1%80%D0%B3%D0%A8%D1%82%D1%80%D0%B0%D1%83%D1%81%D0%B0

Churg-Strauss Sendromu

Churg Strauss Sendromu Nedir?

Churg-Strauss sendromu – Ayrıca alerjik granülomatoz veya alerjik anjiitis olarak da bilinen; küçük damarların iltihabı bir hastalığıdır. ANCA ilişkili vaskülitlerden biridir. Tutulan organ ve dokularda iltihap ve kan akışının azalmasına bağlı hasar veya hayati tehdit eden ciddi hastalık durumu gelişebilir. Hastalığa neyin sebep olduğu bilinmiyor.

Bağışıklık sistemindeki bir sapma ile kendi dokularını tanımayıp, onlara karşı savaşması olarak basitçe dile getirilebilir. Churg-Strauss sendromu genellikle 35-50 yaşları arasında daha fazla görülür, ileri yaş ve çocukluk yaşlarında ise daha nadirdir.

Churg-Strauss sendromu tanısı alan kişilerin çoğunda burun alerjileri, sıklıkla kontrol edilmesi ağır veya zor kronik sinüzit veya astım geçmişi vardır.

Churg-Strauss sendromu, genellikle astım ve saman nezlesi gibi bir alerjik durumu takiben gelişir. Uzamış ateş, nefes darlığı öksürük, cilt döküntüsü, gastrointestinal kanama, el ve ayaklarda şiddetli ağrı ve uyuşmaya kadar, çeşitli sorunlara neden olabilir. Semptomlar çok geniş olup, diğer hastalıkların belirtileriyle karışabilir.

Churg-Strauss sendromu nadir görülen bir hastalıktır. Tedavisi, hastalık bulgularını kontrol almak ve nüksleri önlemek için, uzun sürelidir.

Hastalığın seyri çok değişkendir. Bazı hastalarda, sadece hafif belirtilerle seyrederken, bazılarında ciddi veya hayatı tehdit eden komplikasyonlar ile gidebilir. Churg-Strauss sendromunun, oluşumu sırasıyla 3 evrede gelişir:

  • Allerjik evre: Bu genellikle hastalığın ilk aşamasıdır. Churg-Strauss sendromu gelişmeden üç ile dokuz yıl öncesinde astım, saman nezlesi (alerjik rinit), sinüs ağrısı ve iltihabı (sinüzit) ve nazal polipler gelişebilir. Bu her alerjik yakınmaları olan hastada Churg-Strauss gelişebilir gibi yanlış anlaşılmasın, sadece bu hastaların geçmişinde alerjik öykü bulunur demektir.
  • Eozinofilik evre: Eozinofil, bağışıklık sisteminin, bazı enfeksiyonlar ve alerjik durumlarında artan beyaz kan hücresi türüdür. Normalde, eozinofiller beyaz kan hücrelerinin yalnızca küçük bir yüzdesini oluşturur, ancak Churg-Strauss sendromunda, bu hücreler anormal derecede yüksek sayıda (hipereozinofili) kan veya dokularda bulunur. Hipereozinofili belirti ve semptomları, sıklıkla akciğerler ve sindirim sistemi (mide ve yemek borusu dahil olmak üzere) olmak üzere birçok organ veya dokuda belirti verebilir. Hipereozinofili, alerjik durumların bir kısmında da görülebilir ve mutlaka Churg-Strauss sendromu geliştirecek demek değildir. Genel anlamda, hipereozinofili fazının belirtileri şunlar olabilir: Ateş, kilo kaybı, astım, yorgunluk, gece terlemeleri, öksürük, karın ağrısı, gastrointestinal kanama. Bu evre aylarca veya bir kaç yıl sürebilir ve belirtiler bazen kaybolabilir, ancak daha sonra geri döner. Bazen hastalığın 2. ve 3. evresi aynı zamanda, yani hipereozinofili ve sistemik vaskülit belirtileri birlikte seyredebilir.
  • Vaskülitik evre: Churg-Strauss sendromunun bu aşamasında, ciddi kan damarı iltihabı (vaskülit) gelişir. İnflamasyon (iltihap), kan damarlarını daraltarak, deri, akciğer, böbrekler, kalp, periferik sinir sistemi, kas, kemik ve sindirim sistemi de dahil olmak üzere vücutta hayati organlara ve dokulara giden kan akışını azaltır. Bu da çok farklı bulgulara neden olur; döküntü veya cilt yaraları, eklem ağrıları ve şişlik, kas ağrıları, el ve ayaklarda şiddetli ağrı, uyuşma ve karıncalanma (periferik nöropati), şiddetli karın ağrısı, ishal, mide bulantısı ve kusma, astım veya kalp yetmezliği, nefes darlığı, kan (hemoptizi) tükürme, göğüs ağrısı, düzensiz kalp atışı, idrarda kan (hematüri), gibi. Bu evrede genellikle halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı ve ateş gibi belirtiler eşlik eder.

Komplikasyonları (Hastalığın Kötü Sonuçları):

  • Churg-Strauss sendromu tedavi edilmezse, ölümcül olabilir. Komplikasyonlar tutulan organlar bağlıdır. Periferik sinir hasarı; ellerde ve ayaklarda uyuşma, yanma ve fonksiyon kaybına bağlı kalıcı hasar gelişebilir. Deride iz bırakan veya doku kaybına neden olabilen yaralar bırakabilir. Kalp zarında iltihap (perikardit), kalp kasında iltihap (miyokardit), kalp krizi ve kalp yetmezliğine neden olabilir. Böbreklerde gelişen glomerülonefritin hasarına bağlı, üremi ve böbrek yetmezliği gelişebilir.

Nasıl Tanı Konur?

Churg-Strauss sendromunun belirti ve bulguları diğer bir çok hastalığa benzediğinden, teşhis etmek zor olabilir. Tanıya yardımcı olması için, Amerikan Romatoloji Cemiyeti, Churg-Strauss sendromu tanı kriterleri oluşturmuştur.

Aşağıda belirtilen 6 kriterden 4’ü varsa, Churg-Strauss sendromu olarak kabul edilebilir. Fakat sadece iki ya da üç kriterler varsa; bu konuda doktorunuzun bilgi ve tecrübesi, takip ve bulguları, Churg-Strauss tanısına yön verecektir.

  • Astım: Churg-Strauss sendromu tanısı alan kişilerin çoğunda kronik, genellikle şiddetli astım var.
  • Eozinofili: Kanda eozinofil oranının yüzde 10’dan yüksek olması, Churg-Strauss sendromunun güçlü bir göstergesi olarak kabul edilir.
  • Bir veya daha fazla sinir gruplarında (nöropati veya polinöropati) hasar: Churg-Strauss sendromu olan çoğu insanın, eller ve ayaklarında uyuşma veya ağrıya neden olan, periferik nöropati denilen bir tür sinir hasarı vardır.
  • Akciğer röntgeninde, yer değiştiren (pulmoner infiltrasyon) lezyonlar. Bu lezyonlar pnömoniyi taklit eder.
  • Sinüs sorunları: Akut veya kronik sinüzit öyküsü, Churg-Strauss sendromu olan kişilerde yaygındır.
  • Damar duvarında eozinofillerin bulunduğu iltihap. Doku biyopsisinde (cilt veya nazal polipten) gösterilebilir.

Kan testlerinde; rutin kan analizi, eozinofil düzeyinin ölçülmesi ve idrar analizine ilaveten, ANCA testi gerekir. Bu antikorlar aktif Churg-Strauss sendromlu çoğu hastanın kanında görülür, ama hepsinde değil. Bu otoantikorların varlığı, tanı için tek başına yeterli değildir; mutlaka hastalığa ait belirti ve bulgularla birlikte ise, bu test anlamlıdır.

Akciğer grafisi ve sonrasında akciğer tomografisi, tutulumu belirlemek için gerekir. Etkilenen dokudan biyopsi alınması; burun dokusu, solunum yolları, akciğer, cilt, kas, sinir, böbrek veya diğer alanlardan biyopsi gerekebilir.

Tedavi:

Churg-Strauss sendromu, uzun süreli (yıllarca süren) bir tedavi gerektirir; ilaçlarla hastalığı kontrol altına almak, dolayısıyla hastalığa bağlı ölümcül komplikasyonları önlemek ve nüksünü önlemek mümkündür.

Kortikosteroidler, hastalığın erken döneminde, genellikle yüksek dozlarda başlanır; sonra doz giderek azaltılır (hafif olgularda, sadece steroidle tedaviye devam edilebilir).

Siklofosfamid, azathioprin ve metotreksat gibi diğer ilaçlar tedaviye eklenir.

Standart tedavilerin yetersiz kaldığı hastalarda, farklı tedaviler de (intra-venöz immünglobulin, mikofenolat mofetil, rituximab, gibi) uygulanabilir.

Bu ilaç tedavilerinin en önemli yan etkisi, enfeksiyonlara yatkınlık sağlamasıdır. Kortikosteroide bağlı osteoporozu önlemek için; kalsiyum ve D vitamini desteği, gerekirse osteoporoz tedavisi, doktorunuz tarafından tedavinize eklenebilir. Metotreksat alırken, folik asit eksikliği ve buna bağlı yaralar ve anemi (kansızlık) gelişmesini önlemek için folik asit desteği almalısınız.

Diğer tedaviler: Plazmaferez; plazma değişimi olarak da bilinen bu uygulama, çok ciddi hastalık tablosu olanlarda, steroide ve siklofosfamide yanıt vermeyen veya yoğun akciğer kanaması olan hastalarda kullanılabilir.

Hastalara Öneriler:

Prednizon ile uzun süreli tedavi, bir dizi yan etkilere neden olabilir, ancak bunları en aza indirmek için adımlar atabilirsiniz.

  • Kemiklerinizi koruyun. Kortizon alıyorsanız, kemik kaybı ve olası kırıkları önlemek için yeterli miktarda kalsiyum ve D vitamini almak önemlidir. Kemiklerinizi ve kaslarınızı güçlendirmek için ağırlık binen (yürüme gibi) egzersizler, yapmalısınız; bu aynı zamanda, sağlıklı kilo vermenize veya korumanıza yardımcı olabilir. Kortizon tedavisi, diyabete yatkınlık sağlar; diyetinize uyun ve kan şekerinizi kontrol ettirin.
  • Sigarayı bırakın. Bu sizin genel sağlığınız için yapabileceğiniz en önemli şeylerden biridir. Sigara, bu hastalıkla birlikte ciddi sağlık sorunlarına neden olur.
  • Sağlıklı bir diyet benimseyin. Meyve, sebze ve tam tahıllar gibi, kan şekeri bir dengede tutmaya yardımcı gıdalar tüketin.
  • Doktor randevularınıza düzenli gidin. Churg-Strauss sendromu tedavisi sırasında, doktorunuz yan etkileri yakından izleyecektir. Bu büyük olasılıkla düzenli kemik taramaları, göz muayeneleri, kan basıncı, kan şekeri ve kolesterol kontrolleri yapılacaktır. Buna ek olarak, doktorunuz yeni veya eski organ tutulumunuzu takip etmek için ilave incelemeler yaptırabilir.

Churg-Strauss sendromu ciddi ve bazen ölümcül bir hastalıktır. Remisyon (yatışık) ve nüks ile seyreder. Doktorunuzdan hastalığınız ve sizdeki tutulumun özellikleri hakkında sağlıklı bilgi almanız mümkün.

(Prof. Dr. Nuran Türkçapar, güncelleme, Ocak 2016)

Источник: https://www.romatizmahastaliklari.com/tr/icerik/32/static/img/favicon.ico

Неврологические расстройства при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (синдром Черджа—Стросса)

Churg Strauss Sendromu Nedir?

Синдром Черджа—Стросса (СЧС) описан Якобом Черджом (Jacob Churg) и Лоттом Строссом (Lotte Strauss) в 1951 г. у 13 пациентов как особая форма узелкового периартериита с тяжелым течением бронхиальной астмы, лихорадкой, гиперэозинофилией, диффузным гранулематозным поражением стенок сосудов мелкого калибра и внесосудистой соединительной ткани [1].

В настоящее время для обозначения СЧС используют классификационные критерии Американского общества ревматологов в пересмотре от 2012 г. — «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом — ЭГПА» [2] или МКБ-10 — раздел М30.1: полиартериит с поражением легких (аллергический гранулематозный ангиит) [3]. В 1990 г.

 Американским обществом ревматологов (American college of rheumathology) были предложены критерии диагноза этого состояния (табл. 1) [4].

Кроме ЭГПА, к группе васкулитов с преимущественным поражением сосудов малого калибра и образованием антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) относят гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) и микроскопический полиангиит (табл. 2) [5].

Таблица 1. Диагностические критерии ЭГПА [4] Примечание. Диагноз ЭГПА при наличии четырех признаков и более выставляется с чувствительностью 85% и специфичностью 99,7%.

Таблица 2. Клинические, морфологические и лабораторные характеристики васкулитов с АНЦА

В Северо-Западной Европе заболеваемость ЭГПА составляет 1,5—3,7 случаев на 1 млн взрослого населения в год [6], а распространенность — 6,8—10,7 случаев на 1 млн взрослого населения [7, 8]. Заболеваемость ЭГПА во всех возрастных группах преобладает у мужчин и лиц европейского происхождения (выше ≈ в 2 раза) и увеличивалась с возрастом, достигая максимальных значений в 65—74 года [6, 8].

Этиология и механизмы развития аутоиммунного процесса при ЭГПА

Этиология ЭГПА, как и в целом группы связанных с образованием АНЦА васкулитов, полностью не известна. Среди наиболее вероятных причин рассматривается воздействие инфекционных факторов [9] в сочетании с генетической предрасположенностью [10, 11].

В последние годы внимание уделяется географическому фактору (увеличение заболеваемости по мере удаления от экватора) и связанному с этим недостатку витамина D.

Не исключается возможность аутоиммунного ответа на некоторые лекарственные препараты [12] или токсические вещества [13].

Предполагается, что участки бактериальной (вирусная) ДНК, содержащие неметилированные динуклеотиды CpG (цитозин-фосфат-гуанин), распознаются Toll-подобными рецепторами иммунокомпетентных клеток, что через синтез провоспалительных цитокинов инициирует стимуляцию нейтрофилов [14] и выход на их поверхность ферментов азурофильных гранул — миелопероксидазы (МПО) и протеиназы 3 (ПР3) [15]. В нестимулированных нейтрофилах большая часть МПО и ПР3 находится в цитоплазме, а меньшая — на поверхности клетки. Соотношение МПО и ПР3 на мембране и в цитоплазме в покое и при стимуляции обусловлено рядом факторов, в том числе генетических [16]. На поверхности нейтрофилов МПО и ПР3 вследствие дисфункции B- и Т-регуляторных клеток распознаются как антигены, что приводит к дифференцировке В-клеток в плазматические и синтезу антител класса G (IgG) [14, 17]. Эти антитела направлены против МПО или ПР3 и обозначаются как АНЦА. Контакт антител с МПО и ПР3 приводит к активации нейтрофилов с развитием гранулематозного воспаления и васкулита [15].

В клинических условиях наличие и тип АНЦА определяются на основании иммунофлюоресцентного (ИФ) и иммуноферментного анализа (ИФА) [18]. При И.Ф. выделяют два варианта свечения АНЦА: цитоплазматический и околоядерный (перинуклеарный).

Методом ИФА установлено, что АНЦА с цитоплазматическим типом свечения в большинстве случаев направлены против ПР3 (ПР3-АНЦА), а с околоядерным — против МПО (МПО-АНЦА).

ПР3-АНЦА преимущественно выявляются при гранулематозе Вегенера, в то время как МПО-АНЦА — в основном при ЭГПА и микроскопическом полиангиите (см. табл. 2) [19].

Клинические проявления ЭГПА наряду с вовлечением верхних и нижних дыхательных путей, поражение которых встречается практически всегда, могут включать симптомы со стороны других органов и систем [20].

В течении ЭГПА выделяют три этапа, которые могут перекрываться. На первом этапе инфекционный агент или антиген инициирует аллергическое воспаление с развитием риносинуситов, полипоза носовых пазух и астмы.

Астма является основным проявлением заболевания в этот период и встречается в 91—100% случаев [1, 21].

Этот этап может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет, и, кроме астмы и другой легочной патологии, включает неспецифические симптомы: общее недомогание, потерю веса, лихорадку, болевой синдром в суставах и мышцах [22].

На втором этапе отмечается значительное (>10% или >1000 клеток/мм3 от общего количества лейкоцитов) и сохраняющееся при повторных анализах повышение эозинофилов в крови. Отмечается, что активность заболевания часто коррелирует с количеством эозинофилов в крови [23].

В этот же период во внутренних органах образуются инфильтраты, в которых морфологически выявляется гранулематозное воспаление с обильными включениями эозинофилов [21]. Мигрирующие инфильтраты в легких являются одной из ключевых особенностей ЭГПА и включены в критерии Американского общества ревматологов [4]. Наряду с инфильтратами более 60% пациентов с ЭГПА имеют иные изменения в легких.

В то же время изменения в легочной ткани могут наблюдаться не только при ЭГПА, но и других гиперэозинофильных синдромах [24].

На третьем этапе появляются признаки системного васкулита [1]. Гистологические изменения при васкулите представлены так называемым малоиммунным воспалением, при котором отложения аутоиммунных комплексов в стенках сосудов обычно не выявляются [25].

Одной из отличительных черт васкулита являются кожные проявления в виде пурпуры, сливных геморрагических пятен преимущественно на нижних конечностях (рис. 1, а, б), а также подкожные узелки, локализованные в основном на голове и руках [26].

Поражение кожных покровов, по данным ряда исследований [21, 27], отмечается более чем у 1/3 больных и больше характерно для АНЦА-положительных наблюдений [21, 27]. Мигрирующий болевой синдром в мышцах и суставах и артриты наблюдаются в 40—50% случаев и обычно совпадают с кожными проявлениями [28, 29].

Рис. 1. Пациент 1. а — до начала терапии метилпреднизолоном, преднизолоном и циклофосфамидом; б — через 3 дня после начала терапии.

Поражения внутренних органов при ЭГПА могут наблюдаться на стадиях эозинофильной инфильтрации и васкулита, при этом отмечается связь между выявлением АНЦА в крови и клинической картиной: поражение легких и миокарда более характерно для стадии эозинофильных инфильтратов, а вовлечение почек, кожных покровов, периферической нервной системы (ПНС) — для стадии васкулита [30, 31]. АНЦА выявляются на стадии как эозинофильной инфильтрации (30—35% пациентов), так и васкулита (~70%).

Кардиальные нарушения при ЭГПА включают острый коронарный синдром, нарушения ритма, перикардиты, поражения клапанного аппарата [24, 32]. Кроме того, возможны субклинические изменения в миокарде и его оболочках, выявляемые при МРТ, ПЭТ и других дополнительных методах обследования [33]. Наличие кардиальных нарушений ухудшает долгосрочный прогноз (табл.

3) [28], а также может быть одной из причин неблагоприятного исхода в раннем периоде заболевания [34].

Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) вследствие эозинофильной инфильтрации его слизистой оболочки и некротического васкулита мезентериальных сосудов с развитием кровоизлияний, перфораций кишечника и других осложнений диагностируется примерно у 1/3 больных [35].

Осложнения со стороны почек, как правило, отмечаются на стадии васкулита, основным клиническим синдромом является гломерулонефрит с возможным исходом в хроническую почечную недостаточность [21, 36]. Присоединение хронической почечной недостаточности и нарастание протеинурии являются прогностически неблагоприятными признаками (см. табл. 3) [28, 34].

Таблица 3. Шкала для оценки прогноза ЭГПА [28] Примечание. Смертность в течение 5 лет при наличии последних трех признаков составляет соответственно 9, 18 и 42% [28].

Неврологические проявления ЭГПА

Неврологические симптомы при ЭГПА включают поражение ПНС и ЦНС отдельно или в сочетании [21].

Поражение ПНС

Поражение ПНС встречается более чем у 50% пациентов и чаще представлено множественными нейропатиями [22, 27].

По результатам одного из наиболее крупных исследований [21], в котором ретроспективно проанализированы 383 пациента с ЭГПА, вовлечение ПНС отмечено у 197 (51,4%) больных, в том числе множественные нейропатии — у 175 (46,0%).

Преимущественно поражаются локтевой, лучевой и малоберцовый нервы, реже — срединный, икроножный и большеберцовый [37]. Возможно также вовлечение черепных нервов, частота краниальных нейропатий достигает 4,5—5,0% [21, 37].

Полинейропатии наблюдаются в 18—27% случаев и чаще являются результатом генерализации множественных нейропатий [22]. При морфологических и электронейромиографических исследованиях отмечаются уменьшение плотности нервных стволов, выраженная аксональная дегенерация при относительной сохранности миелина, что указывает на преимущественно первичную аксонопатию с вторичным вовлечением миелиновой оболочки [38].

Приводим наблюдение ЭГПА с поражением ПНС.

Наблюдение 1

Больной И., 53 лет, поступил в стационар 12.11.14 с жалобами на слабость, онемение в правой ноге и левой руке, затруднение при ходьбе, боли в мышцах и суставах, снижение веса, периодическое повышение температуры, высыпания на локтевых сгибах, голенях и стопах.

Считает себя больным с августа 2014 г., когда появились периодические подъемы температуры до субфебрильных цифр в вечернее время, общая слабость. С конца октября 2014 г.

 эти симптомы усилились, повышение температуры (37,2—38,1 °С) стало постоянным, присоединились одышка и кашель с трудноотделяемой мокротой и иногда прожилками крови, похудел на 8 кг за 1 мес. Принимал кларитромицин, ацетилцистеин и парацетамол.

В связи с нарастанием указанных жалоб и отсутствием эффекта от терапии госпитализирован с диагнозом «хронический гнойно-обструктивный бронхит, обострение. Бронхиальная астма средней тяжести, эндогенная форма».

В анамнезе с 30 лет — полипоз обеих верхнечелюстных пазух, периодические риносинуситы и с 40 лет — бронхиальная астма с редкими обострениями, сенсибилизации не выявлено. Периодически использует ингаляционные формы кортикостероидов и адреномиметиков. Отмечает аллергическую реакцию (крапивница) на ацетилсалициловую кислоту.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2016/10/1199772982016101093

Поделиться:
Нет комментариев

    Bir cevap yazın

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.