Hemofili Hastalarına Altın Öneriler!

Hemofili hastalığı Nedir? Hemofili hastalığı Ne demek? – Nedir.com

Hemofili Hastalarına Altın Öneriler!

Hemofili hastalığı; Kandaki pıhtılaşmayı sağlayan faktörlerden faktör 8 (VIII) ve 9 (IX)’un hayat boyu eksik ve kanın pıhtılaşmasının yetersiz olduğu, vücutta meydana gelen kanamaların durmaması şeklinde gelişen bir doğumsal kan hastalığıdır.

Hemofili hastalığı anneden gelen bir genle sadece erkek çocuklarda hastalığa neden olmaktadır. Hemofili kız çocuklarda ortaya çıkan bir hastalık değildir. Kız çocuklar hemofili hastalığını taşıyan bir unsurdur.

Hemofili-A nedir?

Doğumsal faktör 8 proteini eksikliği “hemofili A” adını alır.

Hemofili-B nedir?

Doğumsal faktör 9 eksikliği “hemofili B” adını alır.

Hemofili-C nedir?

Doğumsal faktör 11 eksikliği “hemofili C” adını alır.

Von Willebrand hastalığı nedir?

Eğer kanda pıhtılaşma olayında önemli rol oynayan proteinlerden birisi olan “von Willebrand Proteini” eksikse o zaman “von Willebrand hastalığı” ortaya çıkmaktadır.

Hemofili hastalığı hangi şikayetlere neden olur?

Hemofili hastalarında vücudun değişik kısımlarında aşırı kanamalar olur ve bu faktör 8 ve 9’un kan seviyesine bağlı olarak değişir. Erkek çocuklarda genellikle 1-2 yaşlarında çarpmalar ve düşmeler sonrası kol ve bacak derilerinde morarmalar ile diz ve dirsek gibi eklemlerde ağrılı şişlikler ortaya çıkar.

Bu şikayetlerin nedeni deri altına ve eklem içine olan ve durmayan kanamalardır. Bir türlü durdurulamayan burun kanamaları, dişeti kanamaları, sünnet sonrası kanamalar ve kesilen yerin geç iyileşmesi dikkati çeken diğer şikayetlerdir. Hemofili hastalarında kanama, hastalığın şiddetine bağlı olarak hayat boyu devam eder.

Hemofili hastalığı nasıl oluşmaktadır?

Normalde bir çocuk, anne ve babadan kromozom denilen yapıları alarak oluşur. Bu kromozomların yarısı anneden yarısı babadan gelir ve çocukların özelliklerini belirler.

Saç rengi, göz rengi, boyunun kaç cm olacağı, burnunun şekli gibi bütün faktörler bu genler sayesinde belirlenir. İşte bütün bunların yanında çocuğun kan grubu ve kanının özellikleri de bu genler sayesinde belirlenen bir özelliktir.

Anneden gelen genlerdeki “kan ile ilgili” bir tür bozukluk bu hastalığın ortaya çıkmasına neden olmaktadır.

Hemofili hastalığı bulaşıcı mıdır?

Hemofili hastalığı asla bulaşıcı değildir. Hemofili hastalığı sadece bir kişiyi ve ondan olacak erkek ve kız çocukları ilgilendiren bir durumdur.

Hemofili hastalığını önleyici tedavi nedir?

Ciddi hemofili hastalarında kanama oluşmasını engellemek için düzenli olarak faktör verilerek, kan faktör düzeyi belli bir seviyede tutulmasıdır. Faktör kullanan hemofili hastalarının bazılarında zamanla faktör etkisiz hale gelir, bu hastalara ‘inhibitörlü hasta’ denir. İnhibitörlü hastalarda verilen faktörle kanamanın durdurulması çok zordur.

Bu nedenle bu hastalarda son yıllarda kullanıma giren faktör 7 veya daha farklı tedaviler kullanılır. Faktör 7, faktör 8 yolağını by-pass ederek pıhtı oluşumunu sağlar. Son yıllarda genetik tedavi ile faktör yapımını sağlayan genin hastalara verilmesini sağlayan tedavi yöntemleri üzerinde yoğun çalışmalar yapılmaktadır.

Hemofili hastalarında görülen kanamalar nelerdir?

Şiddetli Kanamalar: Kafa Travmaları, Boyun ve Boğaz Kanamaları, Karın İçi Kanamalar.

Orta Şiddetli Kanamalar: Eklem İçi Kanamalar, Kas İçi Kanamalar, Eziklikler ve Morarmalar.

Hafif Şiddette Kanamalar: Ağız İçi Kanamalar, Burun Kanamaları, Hafif Kesikler.

Hemofili hastalığının tedavisi nasıl yapılmaktadır?

Hemofili hastalarında meydana gelen kanamalar, olmayan faktörün yerine konması ile durdurulabilir. Bunun için iki çeşit faktör üretilmektedir:

Plazma kaynaklı faktörler: insanlardan toplanan kanlar bir havuzda toplanır, faktörler ayrıştırılır, viral inaktivasyondan (kan içinde olabilecek viruslar temizlenir) geçer ve paketlenir. Bu ürünler her ne kadar viral inaktivasyon yöntemlerinden geçmekteyse de insandan insana bulaşabilecek bir takım virusları taşıma riski vardır.

Rekombinat dna teknolojisi ile elde edilen faktörler: İnsülinin üretimi gibidir. Bir vektör kullanılarak faktör elde edilmektedir. İçinde insana ait herhangi bir madde olmadığı için hastalık bulaştırma riski yoktur. Ürünümüz bu yolla elde edilir.

edizhan dedeoğlu04.05.2017 çok teşekkür ederim fen ödevim için lazımdı hemofili hastalarına üzüldüm inşallah bi gün iğleşirler
Cevapla Mürsel recep sürücü

Источник: https://www.nedir.com/hemofili-hastal%C4%B1%C4%9F%C4%B1

Genetik geçişli ve toplum sağlığı açısından önemli bir sağlık sorunu olan hemofili, kişiye, ailesine ve topluma önemli sorunlar yüklüyor. Hayat boyu süren kanamaya eğilim ve pıhtılaşma bozukluğu ile seyreden hastalığın tedavisi için hastalar damar yoluna bağımlı oluyor.

Hastalık, hasta çocuk nedeniyle önemli oranda aile desteği gerektiriyor. Toplum ise tamamı yurt dışından ithal edilen ve pahalı biyolojik ürünleri sağlamak durumunda kalıyor. Ülkemizde kayıtlı yaklaşık 5.000 hemofili A (doğumsal faktör 8 eksikliği) ve 1.

000 hemofili B (doğumsal faktör 9 eksikliği) hastasının takip ve tedavi altında olduğu biliniyor.

“Hemofili hastaları artık topluma daha kolay entegre olabiliyor”

Bundan 20 yıl önce hemofili tedavi ürünlerinin ülkemize gelmeye başladığı yıllarda, hemen tüm hastalarda görülen kalıcı eklem sakatlıkları nedeniyle engelli bir neslin ortaya çıktığını söyleyen Hemofili Federasyonu Kurucu Genel Başkanı Prof. Dr.

Kaan Kavaklı, “10 yıl önce ise hastaların sosyal güvencesi olmayan yarısında yine benzer durum devam ederken ilaç kullanma şansı bulanlarda ve koruma tedavisi (profilaksi) alanlarda hayat kalitesi ciddi oranda değişmeye başladı. Günümüzde hastaların tamamının sosyal güvence kapsamına alındığı ve çoğunun koruma tedavisi aldığı bir süreçteyiz.

Artık yaşı 15'ten küçük olanlarda eklem problemi sıklığı oldukça azaldı. Genç hemofilikler artık okullarına ve eğitimlerine rahatça devam edebiliyor ve hayata karışabiliyor. Çok sayıda hemofili hastasının iş ve güç sahibi olduğunu ve ailesini kurduğunu memnuniyetle gözlemliyoruz.

Türk toplumunda yaş ortalaması 35 civarındayken hemofilik gençlerde yaş ortalaması 24'tür. Artık yeni nesil daha çok üniversite tahsili yapmak isteyen ve hayatta aktif olarak yer almak isteyen kişilerden oluşuyor” dedi.

Hemofili hastalarının gençlik döneminde tedavilerini aksatabildiğine de değinen Prof. Dr. Kavaklı hastalığını iyi tanıyan ve gerekli önlemleri almasını bilen gençlerin daha sağlıklı olarak erişkin dönemine ulaştığını vurgulayarak şunları söyledi:

“Gerek sağlıklı gerek kronik bir hastalığı olan gençlerde ergenlikten erişkinliğe geçiş dönemi sancılı bir süreçtir.

Çocukluk döneminde ailesinin yakın desteğiyle tedavisini çok iyi düzeyde alan çocukların, gençlik dönemine girdiklerinde, hemofili hastalığı için çok önemli olan tedavi uyumu konusunda sorun yaşadıklarını gözlemliyoruz.

Koruma tedavisinin aksatılması veya kesilmesi şeklinde karşımıza çıkan bu durumu görmek ve ciddi önlemler almak zorundayız. Bu nedenle sık sık ergen hemofili hastalarına yönelik eğitim ve bilgilendirme toplantıları yapıyoruz.”

Fizyoterapi destekli korunma tedavisiyle hemofilikler sporda da aktif olabilir

Hemofilide kas gücü ve sağlığı, eklemlere yönelik kanamalardan korunulması açısından büyük önem taşıyan fizyoterapi, hemofili bakım ve tedavisinin çok önemli bir bileşeni olarak kabul ediliyor. Hemofili tedavisinde fizyoterapinin önemine değinerek hastalara ve yakınlarına önemli tavsiyelerde bulunan Fizyoterapist Demet Şenol ise şunları söyledi:

“Hemofilide görülen kanamalar ağrı, hareket kısıtlılığı ve fonksiyon kaybına neden olarak yaşam kalitesini oldukça düşürebiliyor. Bu kanamaların %80'i kas iskelet sisteminde meydana geliyor.

Bu nedenle olası problemlerin önlenmesinde, değerlendirilmesinde ve tedavi edilerek günlük yaşama olabildiğince çabuk dönülmesinde fizyoterapinin rolü çok büyüktür.

Hemofilili bireylerin fizyoterapistin önerileri doğrultusunda düzenli egzersiz programını ve uygun bir sportif aktiviteyi yaşamlarının bir parçası haline getirmeleri kanama riskini azaltmak ve genel sağlık durumunu iyileştirmek için son derece önem taşımaktadır.”

Fizyoterapist Şenol, hemofiliklere yönelik egzersiz programlarının özellikleri hakkında da önemli bilgiler verdi:

“Hemofilide önerdiğimiz egzersizler kanamanın olup olmamasına göre farklılıklar içermektedir.

Kanama kontrol altına alınır alınmaz ağrıyı azaltmaya, eklem açıklığını korumaya ve kas kuvvet kaybını önlemeye yönelik egzersizlere mümkün olan en kısa sürede başlıyoruz.

Kanamanın olmadığı dönem ise kuvvetlendirmeye yönelik dirençli egzersizler ve kas esnekliğini arttırmaya yönelik germe egzersizlerini içeriyor. Harekette optimum fonksiyonelliği elde ettikten sonra ev programıyla tedavinin devamlılığını sağlıyoruz.” 

Fizyoterapiyle desteklenen korunma tedavisini aksatmadıkları takdirde hemofilikler birçok spor dalında aktif olarak yer alabiliyor. Prof. Dr. Kavaklı, hemofiliklerin sosyalleşmesine önemli katkıları olan spor aktiviteleri konusunda önemli bilgiler verdi:

“Hemofilikler için en ideal spor aktiviteleri yüzme ve yürüyüştür. Hemofilikler, travma riski taşıyan çarpışmalı sportif aktivitelerden kaçınılmalıdır.

Ancak bu durum koruma tedavisi alan hemofilili bir gencin futbol veya basketbol oynamasını engellemez. Burada önemli olan, arkadaşlar arasında yapılan ve sosyalleşmede önemli bir katkısı olan aktivitelerdir.

Profesyonel veya mahalle arasındaki yaralanma riski yüksek futbol maçları tavsiye edilmemektedir.”

Hemofili tedavisinde yaşanan gelişmeler çok olumlu
Prof. Dr. Kaan Kavaklı hemofili tedavisindeki umut verici gelişmeleri şöyle aktardı:

“İki-üç yıllık bir yakın gelecekte hemofili hastaları uzun etkili faktör 8 ve uzun etkili faktör 9 ürünleri ile tanışacaklar. Böylelikle damar yolundan daha az sıklıkta ilaç uygulamaları mümkün olacak.

Ama 1 ila 5 yıl içinde deri altından uygulanan yeni konsept ilaçlar devreye girdiğinde gerçekten de hemofili tedavisinde bir devrim gerçekleşecek gibi görünüyor.

Hem deri altından uygulanması hem de haftada bir veya ayda bir gibi uzun aralıklarla uygulanması bu yeni ilaçları zirveye taşıyacak gibi görünmektedir.”

Hemofili hastası bir hekimin gözünden hemofili

Hemofili Federasyonu Genel Başkan Yardımcısı ve hemofili hastası Uzm. Dr.

Mehmet Can Uğur, hemofiliyle tanışma hikayesini, hemofilinin hayatındaki etkilerini ve tedavideki son gelişmeleri paylaştı.

Yedi aylıkken bir kas içi enjeksiyon sonrası hematom gelişmesi sonrasında yapılan tetkikler sonucu hemofili tanısı aldığını söyleyen Uzm. Dr. Uğur hemofilinin hayatındaki etkilerini şöyle ifade etti:

“Tanı anından itibaren benim ve ailemin hayatı hemofili etrafında şekillenmeye başladı. Okula başlamam, her hemofili hastası gibi benim için de kritik bir dönemdi. Kendimi fiziksel olarak korumaya bu dönemde başladım.

Arkadaşlarımdan uzak kalmamak için hastalığım açısından bana zarar vermeyecek küçük görevler almaya çalışıyordum. Hemofili tanısı almam meslek seçimimde de etkili oldu. İçinde büyüdüğüm hekim camiasına ben de katılmak istiyordum.

Hem beni hayatta tutan hekimlerimize hem de benimle benzer hayatı yaşayan hemofili hastalarına vefa borcumu bu şekilde ödeyebilirdim. Bu motivasyonla, üniversitede ilk tercihim olan Ege Üniversitesi'ne yerleştim. Üniversite sonrasında da hematolog olma hedefim devam etti.

Şu anda İzmir Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde hematoloji asistanı olarak görev yapıyorum.”

Uzm. Dr. Uğur, hemofili tedavisindeki olumlu gelişmeler sayesinde geleceğin çok daha umut verici olduğunu belirtiyor:

“Günümüzde doğan her hemofilik, plazma kaynaklı veya rekombinant faktör ürünleriyle eksiksiz tedavilerini alabiliyor. Hatta uzun yarı ömürlü faktörler, gen tedavisi ve deri altı uygulamalar gibi hasta konforunu ve tedavi başarısını olumlu etkileyecek birçok yeni gelişme gündemde.”

Uzm. Dr. Uğur, bu sevindirici gelişmeler karşısında hemofiliklerin de daha güzel günler gelene kadar eklemlerinde kalıcı hasarlar oluşmaması için tedavilerini aksatmamaları gerektiğinin altını çiziyor.

Hemofili Federasyonu Adölesan Çalıştayı anketi

Hemofili Federasyonu Adölesan Çalıştayı kapsamında, hemofili tedavisindeki genel durumu ortaya koymak için hemofilikler arasında gerçekleştirilen anket dikkat çekici veriler ortaya koyuyor.

Katılımcıların yaş ortalamasının 20 olduğu ankete göre rekombinant tedavi kullanım oranının hemofili A hastalarında %71 (24 katılımcının 17'si), hemofili B hastalarında ise %57 (7 katılımcının 4'ü) olduğu ortaya çıktı.

Profilaksi kullanım oranının hemofili A hastalarında %83 (24 katılımcının 20'si), hemofili B hastalarında ise %86 (7 katılımcının 6'sı) olduğu ortaya çıktı. Tüm hemofili hastalarında tedaviye uyum oranı %71, spor yapma oranı %42, hedef eklem vakalarının görülme oranı %38, fizyoterapist ile bir araya gelme fırsatı bulanların oranı %58 olarak ölçüldü.

Katılımcıların %54'ü hastalığın en zor yanının damar yolu uygulamaları olduğunu belirtti. Katılımcıların %58'i tedavide kullanılacak ilacın hekim tarafından, %29'u hasta tarafından, %13'ü ise her ikisi tarafından birlikte seçilmesi gerektiğini ifade etti. Anket, Pfizer'in koşulsuz katkılarıyla gerçekleştirildi.

Источник: https://theworldnews.net/tr-news/34-hemofili-hastalari-artik-hayatla-daha-barisik-34

Hemofili Hastalığı Kimlerde Görülür

Hemofili Hastalarına Altın Öneriler!

Hemofili Hastalığı Kimlerde Görülür Faktör 8 Hastalık Dereceleri – Bu makaledeki notlar: hemofili hastalığı nedir hemofili hastalığı kimlerde..

Ne hemofili nedir?
Hemofili olan pıhtılaşma faktörleri bir eksik bir kan bozukluğu erkek etkiliyor. Zaman etkilenen kişi pıhtılaşma mekanizması kanamaları çok yavaş veya bazen pıhtı edemiyor tepki verir. Orada hastalığın şiddetinin derecesi ve bu doğrudan kandaki pıhtılaşma faktör düzeyleri bağlıdır. Eksikliği daha ciddi ve yaşamı tehdit kanamaları düzeyi daha.

Zaman kanamaları genellikle ve ortak sitelerinde iç oluşur eklemler diz, ayak bileği ve dirsek gibi vardır. Ancak bu daha az yaygın olduğu Bleeding organların ve kasların içine oluşabilir. Kanamaları da kendiliğinden oluşabilir ve hiçbir belirgin neden, ama daha sık travma (yaralanma) bir sonucudur.

Hemofili ile ünlü kişi
En ünlü hemophiliacs Rus Prens Tsarevitch Alexei, tüm ailesiyle birlikte 1917 yılında Rus devrimi sırasında birlikte öldürüldü. Hastalık ona annesi Kraliçe Victoria kızı tarafından kabul edilmişti.

Hemofili iki yaygın türü
Orada hemofili iki yaygın türü vardır:

• Hemofili. Klasik hemofili ve bir eksikliği veya eksik Faktörü V111 neden olduğu en yaygın türü olarak bilinir.

• Hemofili B hastalığı Genellikle Noel olarak, anormal veya eksik Factor IX nedeniyle olduğu bilinmektedir. Hemofili nedenleri ne?

Hemofili kalıtsal bir hastalık yapan arızalı genleri taşıyan kadın geçirilir. Kadın taşıyıcıların çoğu gibi hastalığı kendileri sahip hiçbir veya sadece çok hafif belirtileri nelerdir ki arızalı genler var farkında değiller.

Yaklaşık bir Vakaların üçte ailelerde hastalığın bilinen bir olay ile görünür.

Orada son derece nadirdir satın hemofili türüdür – yılda bir milyon yaklaşık 2 olgu.

Bir tür bu etkilenen, genellikle orta yaşlı veya, Faktör VIII karşı antikorlar (bir pıhtılaşma ajan geliştirmek) bir kanama bozukluğu öyküsü var yaşlı.

Kazanılmış hemofili bir başka son derece nadir türü genç kadınlarda gebelik veya sonrası yaratmak dönemde sırasında oluşur. Bu tip genellikle oniki ay ve sonraki gebeliklerde yeniden oluşmazsa kaybolur.

Hemofili tedavisi için
Bu hastalık için şu anda herhangi bir tedavi olsa ümit ediliyor buna çok uzak olmayan bir gelecekte gen tedavisi kullanılabilir edecektir.

Hafif hemofili bazen uyuşturucu desmopressin (DDAVP) adında ile tedavi edilir. Bu ilaç faktör vücudun VIII düzeylerini artırmaktadır.

Çok hemofili ve kontrol tedavileri Faktör VIII veya Faktör IX kanamaları kontrol amaçlayan, ya sonra onları meydana ya da profilaktik (önleme), Faktör VIII yönetimi tarafından günlük dozlarda dayanır.

Hemofili insanlar için Prognoz
Ki kan memleket virüsler eğilimli olduğunu göstermiştir gelişmiş ülkelerde yaparken yaşam beklentisi hemofili ile iyi insanlardır. Birçok kişi önce pıhtılaşma maddeleri ve HIV kazanmak için gitmiş önemli bir yüzdesini / AIDS HIV virüsü dan şimdi, ne yazık ki, ölü olup olmadığını ekranlı edildi HIV ve Hepatit C satın aldı.

Hemofili Genetik danışmanlık
Gelişmiş ülkelerde genetik danışmanlık ailelere danışmanlık, bu hastalığın kalıtsal yönünün, gelecekteki gebelikler farkında mevcuttur. Destek grupları bu hemofili ve aileleri ile birlikte birçok ülkede mevcuttur. It edenler hemofili ile uzman tıbbi ve destek hizmetleri mümkün almaya are teşhis için önemlidir.

Hemofili Hastasına Cerrahi Girişimler Uygulanabilir Mi?

Hemofilili bir hasta ameliyata alınmadan önce, hastalığından kaynak*lanabilecek tehleri önleyici bir tedavi görmelidir.

Bu tedavi uygu*lanmazsa cerrahi girişim sonrası kanama riski çok yüksektir ve kana*ma girişim sırasında değil, birkaç saat sonra ortaya çıkar. Girişim sıra*sında kan kaybı ve hemostaz (kanamanın durdurulması) normal görü nür.

Bu gelişme pıhtılaşma bozuklukları olan kişilerin ameliyat sonra*sı kanamalarına özgü bir durumdur. Kan derinlere yönelir ve derin kan oturmalarına neden olur..

Çocuklarda Hemofili

Acıbadem Fulya Hastanesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Uzmanı Yardımcı Doçent Ertuğrul Eryılmaz, “Hemofili hastalığında erken teşhis yaşamsal önem taşıyor” diyor.

Kol ve bacaklarında morluklar gelişiyor. Diş çıkardığında veya sünnet olduğunda ölümcül kanamalarla karşılaşabiliyor.

Ergen yaşta ve kız çocuğu ise adet dönemindeki aşırı kanama nedeniyle hem fiziksel hem sosyal sorunlarla baş etmek zorunda kalabiliyor. En ufak bir travma bile ciddi kanamalara yol açabiliyor.

Bu saydığımız sorunlara neden olan hastalığın adı; özellikle erkek çocuklarında ölümcül sonuçlara yol açabilen hemofili!

Genetik bir hastalık!

Hemofili, damarlarımızdaki kanın gerektiğinde pıhtılaşamaması veya pıhtılaşmasının gecikmesi ile ortaya çıkan bir hastalık. Hemofili hastalarında ise kendi kendiliğinden oluşan bu işlev bozuluyor ve kanamanın durdurulması zorlaşıyor.

Hastalığın Hemofili A ve Hemofili B olmak üzere iki tipi var. Kan, pıhtılaşabilmesi için çeşitli pıhtılaşma etkenlerine gereksinim duyuyor.

Genetik bir hastalık olan hemofili kanın pıhtılaşmasında gereken ara basamaklardan faktör 8 (hemofili A) ve faktör 9 (hemofili B) genlerinde oluşan bozukluk sonucu gelişiyor.

Normalde kanayan bölge, kan hücrelerinin birbiri ardına reaksiyona girerek kanın kalın ve yapışkan bir hal almasını ve giderek bir pıhtı tıkacı oluşturup, kanayan damar ucunun kapanmasını sağlıyor. Ancak kanın pıhtılaşma mekanizması bozulursa, bunun sonucunda durdurulamayan kanamalar oluşuyor ki buna da hemofili hastalığı deniyor.

Kızlar taşıyıcı, erkekler hasta oluyor!

kız çocukların genelde hemen hemen her zaman taşıyıcı, erkek çocukların ise hasta çocuk popülasyonunu oluşturuyor. Sağlam anne ve hasta babadan doğan kız çocuklarında yüzde 100 taşıyıcılık ve yüzde 100 sağlıklı erkek çocuk doğuyor.

Taşıyıcı anne ve sağlam babadan ise yüzde 50 oranında hasta erkek, yüzde 50 sağlam erkek çocuk, yüzde 50 taşıyıcı ve yüzde 50 sağlam kız çocuk dünyaya geliyor. Ancak hasta anne ve hasta babanın bir arada olduğu durumlarda kız çocukların yüzde 50’sinin hastalıklı doğma ihtimali oluyor.

Sakat bırakabiliyor!

Hastalık, ağır vakalarda, doğum sırasında göbek kordonunun kesildiği anda belirti verebilirken, buna karşılık hafif vakalarda ise 2 yaşından sonra veya sünnet gibi uygulamalarda kendini gösterebiliyor.

Erken dönemde belirti verdiğinde; göbek kordonunun kanama süresinin uzamasının yanı sıra, beyin kanaması, kendiliğinden eklem içine kanama gibi sorunlar ortaya çıkıyor.

Geç dönemde ise orta şiddetteki olgularda sorun ilk kez kan alınması gibi prosedürlerde veya orta büyüklükteki ameliyatlarda süresi uzayan ve miktarı artmış kanama olarak belirti veriyor.

Özellikle eklem içine tekrarlayan kanamalar eklem bozuklukları ve sakatlık oluştururken, beyin kanamalarına bağlı sinirsel ve duysal kalıcı arızalar gelişebiliyor.

Orta ve hafif şiddetteki hemofilide hastalar daha şanslı oluyor.

Bu olgularda yakınmalar sadece kanama kontrolü gerektiren ağır travma, kaza ve ameliyat gibi durumlarda sınırlı kalıyor ve bu çocuklar normal hayatlarını daha sürdürebiliyor.

Erken teşhis yaşam kalitesi için önemli

Erken teşhis edilen olgularda önlemler alınarak veya kan faktör seviyesi ağır derecede düşük olanların kan faktör düzeyi takviye edilerek hastaların normal günlük yaşamlarını sürdürmeleri sağlanabiliyor.

Ancak faktör masraflarının çok yüksek olmasının yanı sıra kullanılan faktörlere direnç gelişmesi bu tedavinin etkinliğini sınırlıyor.

Yine de erken teşhis ve erken faktör takviyesi, fizik tedavi imkanlarının bir an önce kullanılmaya başlanması son derece önem taşıyor.

Rutin aşılar aksatılmamalı!

Hemofili hastalarına normal aşı programı uygulanması gerektiğine dikkat çeken Doç. Dr. Ertuğrul Eryılmaz, “ Türk Hemofili Derneği’nin bir çalışmasında, hemofili hastalarının ancak yüzde 13’ünün çocukluk çağı aşılarını yaptırdığı ortaya konmuş. Oysa hemofilili çocuklar kendi yaşıtları gibi aşı programında yer alan her aşıyı olabilirler.

Hemofili ve diğer kan hastalarının kan ve kan ürünleri ile bulaşan hastalıklara yakalanma riskleri daha fazla olduğu için özellikle Hepatit A ve B’ye karşı aşılanmaları ise yaşamsal önem taşıyor. Ayrıca grip aşısı yapılması da çok önemli.

Yüzmek, eklemleri güçlendiriyor

Yüzmek bireysel bir spor olduğu için bu tür riskler içermediği gibi, beden gelişimi ve daha sağlam eklemlere sahip olabilmek açısından fayda sağlıyor.

Bu nedenle yüzme ufak yaştan itibaren suya alıştırma şeklinde başlatılmalı ve destek veren simit gibi yardımcılar ile bireysel başlangıç desteklenmeli. Ancak olası risklerin önüne geçmek için yüksekten atlama ve dalma gibi faaliyetlerin kısıtlanmalı.

alıntı

Источник: https://www.notusta.com/hemofili-hastaligi-kimlerde-gorulur-28872/

Hemofili Hastalarına 7 Önemli Öneri

Hemofili Hastalarına Altın Öneriler!
Y. Doç. Dr. Şebnem İZMİR GÜNER
Hematoloji
Memorial Şişli Hastanesi

Ömür boyu süren bir kanama bozukluğu olan hemofili, kandaki pıhtılaşma faktörü adı verilen protein eksikliğinden kaynaklanan, anne babadan çocuğuna geçen kalıtsal bir hastalık olarak tanımlanıyor.

Herhangi bir travmanın sebep olduğu diz, dirsek, ayak ve organ yaralanmaları hastada hayati riske neden olabiliyor. Hemofili hastalarının hayatları boyunca sağlıklı kalmak için bazı kurallara dikkat etmesi önem taşıyor. Memorial Şişli Hastanesi Hematoloji Bölümü’nden Uz. Dr.

Şebnem İzmir Güner, “17 Nisan Dünya Hemofili Günü” nedeniyle hemofili hastalarının alması gereken önlemler hakkında bilgi verdi.

Hemofili anneden erkek çocuğuna geçiyor

Hemofili ile dünyaya gelmiş kişilerin pıhtılaşma faktörü ya hiç yoktur ya da az miktardadır.

Hemofili, faktör 8 veya faktör 9 eksikliği sonucunda gelişen kalıtsal bir kanama bozukluğu olup, eklem içi ve kas içi kanamalarla kendini göstermektedir.

Faktör 8 eksikliği hemofili A, faktör 9 eksikliği ise hemofili B olarak adlandırılmaktadır. Hemofili A yaklaşık 5 bin erkek doğumundan 1’inde görülürken, sıklığı hemofili B’ye göre 5-6 kat daha fazladır. Tüm hemofiliklerin

%85’ini hemofili A, %15 kadarını ise hemofili B oluşturmaktadır. Hastalık çoğunlukla taşıyıcı annelerden erkek çocuklarına geçmektedir. Hastalık çok nadir olmakla birlikte kız çocuklarda da görülebilmektedir. Bunun için hem annenin hem de babanın taşıyıcı olması gerekmektedir.

Sünnet sonrasında ya da diş kanamasının uzun sürmesi ile kendini belli edebilir

Hemofili teşhisi yaşla birlikte konulmaktadır. Bebek büyüdükçe, özellikle emeklemeye ve yürümeye başladığında hastalığın klinik bulguları ortaya çıkmaktadır. Hastalığın ağırlık derecesi de klinik bulgulara göre kendisini göstermektedir.

Ağır hemofili hastalarında klinik bulgular daha şiddetli yaşanırken, hafif hemofili hastalarındaki kanama bozuklukları genellikle daha ciddi travmalar veya cerrahi girişimler sonrası ortaya çıkmaktadır.

Hastalığın en önemli belirtileri arasında çocukluk döneminde kolay morarma oluşumu, özellikle eklem içine ve kas içine kendiliğinden olan kanamaların varlığı, ameliyat, sünnet veya diş çekiminde beklenenden uzun süren kanamalar bu hastalığı akla getirmektedir.

Eklem boşluğundaki kanama ve kas içi kanamaları ise hastalığın en önemli belirtileridir. Tüm bu belirtiler varsa yapılan fizik muayene ve kan testleri ile hastanın hemofili olup olmadığı, varsa hangi tipinin olduğu belirlenmektedir. 

İç organ kanamaları hayati riske neden olabilir

Hemofili hastalarında herhangi bir sebepten dolayı meydana gelen yaralanmalarda daha fazla ve uzun bir kanama meydana gelmektedir. Bu hastalarda diz, ayak bileği, dirsek ve iç organ kanamaları hayati riske neden olmaktadır.

Bu nedenle kişinin hastalığının bilincinde yaşaması ve tedavisini aksatmaması gerekmektedir. Hemofilinin temel tedavisi eksik olan pıhtılaşma faktörlerini yerine koyma yani replasman tedavisi olarak adlandırılır.

Pıhtılaşma faktörü 8 (hemofili A için) ya da pıhtılaşma faktörü 9 (hemofili B için) konsantratları damar yolu ile hastaya verilir. Hastanın bu tedavi süreci ömür boyu sürmektedir.

Bu önlemlerle normal bir yaşam sürebilir, çocuğunuzu sağlıkla dünyaya getirebilirsiniz

Tıp alanındaki yeni gelişmeler hemofili hastaları için de önemli tedavi yöntemlerinin yaygınlaşmasını sağladı. Hastalar bu özel durumlarının bilincinde olarak sağlıklı bir yaşam sürebilmektedir. Ayrıca doğru uygulamalarla genetik bir hastalık olan hemofilinin çocuklara aktarılmaması sağlanabilmektedir.

1. Tüp bebek yöntemine başvurabilirsiniz:Hemofili taşıyıcısı olduğu bilinen anne adaylarının bebeklerinde hastalığın olup olmadığı, gebeliğin 10. haftasında belirlenebilmektedir.

Hemofili taşıyıcısı olan kadınlar tüp bebek yöntemiyle hemofilisi olmayan bir çocuk dünyaya dünyaya getirebilmektedir. Tüp bebek tedavisine başlanan anne adayının yumurtaları alındıktan sonra laboratuvar ortamında sperm ile birleştirilerek embriyo oluşturulur.

Test yapıldıktan sonra hemofilisi olmayan embriyolar, rahme transfer edilerek sağlıklı bir çocuk dünyaya gelmesi sağlanır.

2. Fiziksel aktiviteyi eksik etmeyin:Fiziksel aktiviteler kasların esnek, eklemlerin güçlü kalmasına ve sağlıklı kilonun korunmasına yardımcı olmaktadır. Hemofilisi olan çocuklar ve yetişkinler doktorlarının bilgisi dahilinde sağlık durumlarına zarar vermeyecek şekilde düzenli fiziksel aktivite yapmalıdır.

Hafif hemofilisi olan kişiler çeşitli fiziksel aktivitelere katılabilirken, şiddetli hemofilisi hastalar temas gerektiren sporlardan ve kanamaya neden olabilecek yaralanmalara yol açabilen diğer aktivitelerden kaçınmalıdır.

Hastalar kanamayı önlemek için, egzersiz ya da bir spor aktivitesi öncesinde pıhtılaşma faktörleri de alabilir.

3. Hastalığınız konusunda bilinçlenin:Eklemlerde ve vücudun diğer bölümlerinde meydana gelebilecek kanama belirtileri hakkında kişi bilgi sahibi olarak ne zaman doktoru arayacağını ya da acil servise gideceğinizi bilmelidir.

4.Çevrenizi hastalığınız konusunda bilgilendirin: Kişi sağlık hizmeti aldığı tüm doktor ya da yardımcı personele, işyeri hemşiresine, spor salonu sorumlusu ve spor antrenörüne mutlaka hemofili hastası olduğunuz söylemelidir.

5. Tedavi planınızı doktorunuzla birlikte yapın:Hemofili hastaları yaşam tarzı düzenlemeleri ve tedavi süreçlerini doktorları ile birlikte belirlemelidir.

6. Kontrollerinizi aksatmayın: Önerildiği gibi düzenli kontrollere gidilmeli ve aşılarınızı yaptırılmalıdır.

7. Diş sağlığınıza önem verin:Hastalar diş bakımı ve kontrollerinizi ihmal etmemeli, problem yaşadıklarında doktoruna danışmalıdır.

Güncellenme Tarihi: 15 Nisan 2019Yayınlanma Tarihi: 15 Nisan 2019

Benzer Sağlık Rehberleri

Источник: https://www.memorial.com.tr/saglik-rehberleri/hemofili-hastalarina-7-onemli-oneri/

Поделиться:
Нет комментариев

    Bir cevap yazın

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть