Miyeloproliferatif Neoplazi

içerik

Миелопролиферативные неоплазии: типы, симптомы, диагностика и лечение

Miyeloproliferatif Neoplazi

Миелопролиферативные неоплазии (англ. myeloproliferative neoplasms, MPNs), ранее называвшиеся миелопролиферативные заболевания, представляют собой группу патологических состояний, характеризующихся перепроизводством клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов или тромбоцитов). Хотя многие под словом «неоплазия» подразумевают рак, в отношение данной патологии не всё так однозначно.

Что такое миелопролиферативные неоплазии?

При миелопролиферативных неоплазиях слишком много клеток крови производит костный мозг

Миелопролиферативные неоплазии (МПН) представляют собой своеобразный вид патологии костного мозга. Под этим названием объединяется группа заболеваний, при которых продуцируется в костном мозге слишком большое количество клеток крови.

Костный мозг — это мягкая жировая ткань, расположенная в центре крупных костей. Он имеет сотовую или губчатую структуру, состоящую из высоко организованной сетки, заполненной жидкостью. Жидкость содержит стволовые клетки, а также эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, находящихся на разных стадиях своего развития.

Обычно организм поддерживает динамическое, но относительно стабильное количество клеток в кровотоке. Клетки стареют, умирают и удаляются из кровообращения. Их потеря возмещается новыми клетками, которые продуцирует костный мозг.

Когда необходимо возместить недостаток определенного типа клеток (лейкоциты, эритроциты или тромбоциты), стволовые клетки начинают делиться. Появляются клетки, которым необходимо пройти несколько стадий созревания, чтобы они стали полноценными, способными выполнять свои функции.

Обычно только полностью созревшие клетки выходят из костного мозга в кровоток.

При МПН в костном мозге возникают очаги гиперплазии (избыточной продукции) предшественников определенных типов клеток крови, что приводит к увеличению количества их зрелых форм.

Помимо этого, из-за бурного роста предшественников в костном мозге страдают другие ростки нормальных клеток крови.

Всё это приводит к тому, что появляются симптомы, связанные с перепроизводством одних типов клеток и дефицитом других.

Типы миелопролиферативных неоплазий

Наиболее часто встречается следующее миелопролиферативные неоплазии:

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелолейкоз, хроническая миелогенная лейкемия) (ХМЛ) — обычно встречается у взрослых (в основном в возрасте старше 65 лет), дети болеют очень редко.

В начале заболевания редко присутствует симптоматика, поэтому ХМЛ обычно диагностируется случайно во время сдачи анализа крови по поводу других причин. Начальные симптомы не специфичны, похожи на менее серьезные заболевания.

Обычно пациент жалуется на слабость, дискомфорт в животе, который вызван увеличением селезенки, а также на необъяснимую потерю веса.

ХМЛ — это следствие генетической мутации, называемой BCR / ABL1, в результате чего происходит избыточная продукция гранулоцитов (подгруппа белых клеток крови, лейкоцитов). Если заболевание не лечить со временем развивается анемия, ухудшается иммунитет, появляются серьёзные подкожные кровоизлияния, увеличивается селезенка.

Полицитемия вера (первичная полицитемия, истинная полицитемия) — заболевание, при котором в костном мозге образуется слишком много предшественников эритроцитов. Перепроизводство клеток возникает при отсутствии задействования нормальных механизмов регуляции выработки эритроцитов.

В кровь из костного мозга выбрасывается слишком большое количество эритроцитов. Это увеличивает вязкость крови, ее движение по сосудам замедляется, повышается риск тромбообразования, что обуславливает появление следующей симптоматики: головной боли, головокружение, проблемы со зрением.

Причина возникновения полицитемии вера — это генетическая мутация. Существуют и другие причины, которые приводят к увеличению количество эритроцитов в кровотоке; например, хронический дефицит кислорода в крови, который возникает при эмфиземе, хронической обструктивной болезни легких или длительном проживание на высокогорье. Такое состояние называют реактивной или вторичной полицитемией.

Первичный миелофиброз (ПМФ, ранее известный как хронический идиопатический миелофиброз и агногенная миелоидная метаплазия) — заболевание, при котором клетки соединительной ткани разрастаются в костном мозге, мешают ему нормально функционировать.

Это может привести к появлению очагов экстрамедуллярной гемопоэза (выработке клеток крови вне костного мозга, обычно в печени или селезенке). При данном заболевании эритроциты, попадающие в кровоток, как правило, неправильной формы, похожи на капли, а не на вогнутые в центре круги.

Малое количество эритроцитов, их функциональная несостоятельность, приводит к кислородному голоданию тканей организма.

:  Основные признаки цистита у детей

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) — заболевание, характеризующееся появлением большого количества мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов) в костном мозге, а также устойчивым и значительным повышением количества тромбоцитов в крови, избыток которых ухудшает реологию крови, что увеличивает риск тромбообразования (возникновения инсульта головного мозга, инфаркта сердца).

С другой стороны, так как тромбоциты функционируют неправильно, при эссенциальной тромбоцитопении, возможно, появление серьезных кровотечений.

Заболевание не следует путать со вторичным (реактивным) тромбоцитозом, когда повышенное количество тромбоцитов в крови, связано с неопухолевыми поражениями костного мозга.

Вторичный тромбоцитоз встречается при дефиците железа, инфекционных заболеваниях или аутоиммунных (например, ревматоидном артрите), а также, когда удалена селезенка.

Для МПН характерно медленное прогрессирование, новые симптомы появляются по мере увеличения количества клеток в крови

Хотя миелопролиферативные неоплазии относятся к неизлечимым заболеваниям, их медленное развитие, а также современные методы лечения позволяют на протяжении многих лет контролировать болезнь.

Для каждой из МПН существует своя вероятность перехода в острый лейкоз.

Если это происходит, то течение болезни резко ускоряется, симптомы становятся более выраженными, что требует более агрессивного подхода в лечении.

Признаки и симптомы

Проявления МПН весьма вариабельны — от полного отсутствия видимых признаков болезни до острого развития опасных для жизни осложнений.

На протяжении нескольких лет заболевание может себя никак не проявлять, стать «неожиданной находкой» в период прохождения медицинского обследования.

Хотя для каждой миелопролиферативной неоплазии характерен свой набор симптомов, некоторые из них являются общими для этой группы заболеваний, например, такие как:   

  • необъяснимая потеря веса;
  • быстрая утомляемость и слабость;
  • увеличенная селезенка (спленомегалия) — старые или аномальные клетки депонируются в органе, они извлекаются из кровотока. Спленомегалия приводит к появлению чувства распирания в левом подреберье;
  • желудочно-кишечное кровотечение или подкожные, причиной которых является недостаток нормальных тромбоцитов;
  • ночной профузный пот;
  • боль в костях и суставах;
  • бледность кожных покровов из-за анемии (недостаток гемоглобина в крови);
  • частые инфекционные заболевания;
  • головная боль, головокружение, чувство онемения в конечностях, проблемы со зрением.

Чрезмерное количество эритроцитов в крови при полицитемии вера повышает ее вязкость, что приводит к появлению головной боли, головокружению, зрительным нарушениям, зуду, парестезиям (онемение или покалывание в конечностях). Для полицитемии вера характерно развитие таких осложнений: язвы желудка, образование камней в почках, флеботромбоза, инсульта головного мозга, сердечной недостаточности.

Полицитемия вера и первичная тромбоцитемия могут прогрессировать до миелофиброза, особенно часто это происходит у пациентов старше 60 лет. На ранних стадиях миелофиброз обычно себя никак не проявляет.

По мере его прогрессирования у больных появляются слабость, одышка, увеличивается селезенка.

В конечном итоге костный мозг практически полностью замещается соединительной тканью, продукция клеток крови резко сокращается.

Лабораторные анализы

Большое значение при постановке диагноза миелопролиферативных неоплазий имеют:

Общий анализ крови

Клинический анализ крови с цитоморфологическим исследованием используется при диагностике и мониторинге МПН. С его помощью проводится изучение количественного и качественного состава форменных элементов крови. Морфологическое описание клеток периферической крови предоставляют информацию об их размере, форме и относительной зрелости.

Развернутый клинический анализ крови может помочь определить серьезность выявленных изменений в составе крови, диагностировать их причину, контролировать течение заболевания и определить эффективность проводимого лечения.

  • Для полицитемии вера характерно увеличение количества эритроцитов, тромбоцитов и иногда лейкоцитов.
  • При миелофиброзе в крови часто выявляются незрелые гранулоциты, деформированные каплеобразные эритроциты и незрелые эритроциты, имеющие ядра, количество лейкоцитов и эритроцитов часто уменьшено.
  • При тромбоцитемии количество тромбоцитов значительно увеличено, наряду с этим встречаются гигантские тромбоциты, конгломераты слипшихся клеток.

Изменения в клеточном составе крови встречаются не только при МПН, но и при многих других заболеваниях. Поэтому для исключения или подтверждения диагноза необходимы исследование костного мозга и генетические тесты.

Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга

Выявление мутаций в генах JAK2, MPL или CALR позволяет поставить окончательный диагноз

:  МРТ толстого кишечника: назначение и возможные заболевания

Если врач подозревает, что не всё в порядке с костным мозгом, то он может назначить или аспирационную биопсию или трепанобиопсию. Цель этих процедур — получить образец костного мозга для дальнейшего исследования.

Врач-морфолог, рассматривая биопсийный материал под микроскопом и оценивая нарушения костного мозга, уже на этом этапе диагностического поиска может предоставить информацию, позволяющую поставить окончательный диагноз.

Тем не менее это не всегда так, порой приходится проводить дополнительные тесты, чтобы подтвердить диагноз.

  • Цитогенетический анализ включает микроскопическое исследование хромосом. Материалом для исследования может быть кровь или костный мозг. Этот анализ позволяет выявить нарушения в хромосомном аппарате, которые встречаются при хроническом миелобластном лейкозе.
  • Генетические тесты позволяющие выявить определенные мутации — важный инструмент в диагностике и выборе лечения МПН.
    • Тест на BCR-ABL — транслокация в гене BCR / ABL1 встречается при хроническом миелоидном лейкозе.
    • JAK2 тест — мутация, которая выявляется при полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии и первичном миелофиброзе.
    • Тест MPL — мутация, связанная с эссенциальной тромбоцитемией и первичным миелофиброзом.
    • Тест CALR — мутации, которая встречается при эссенциальной тромбоцитемии и первичном миелофиброзе.

Анализ на эритропоэтин

Эритропоэтин — это гормон, который стимулирует костный мозг, заставляют его больше производить эритроцитов. При полицитемии вера его уровни в крови очень низкие или он вообще отсутствует. При вторичной полицитемии его уровни, как правило, выше нормы.

Методы лучевой диагностики

Рентгенологическое исследование и другие методы медицинской визуализации назначается с целью поиска очагов скопление аномальной клеток в средостении, селезенке и печени.

Лечение

Миелопролиферативные неоплазии на сегодняшний день считаются неизлечимыми заболеваниями. Основными целями лечения являются замедление темпов прогрессирования болезни, борьба с ее проявлениями и осложнениями. Применение тех или иных вариантов лечения во многом зависит от типа МПН, выраженности симптоматики заболевания. Ниже приведены примеры терапевтических подходов.

  • Для некоторых пациентов подходит выжидательная тактика, которая предусматривает пристальное наблюдение (регулярное посещение своего врача, периодическая сдача анализов). Как правило, пациенту рекомендуется прием аспирина с целью предотвращения образования тромбов.
  • Флеботомия (кровопускание) — процедура, которая аналогична сдаче донорской крови, применяется часто при полицитемии вера, позволяет удалить избыток клеток из кровообращения. При полицитемии вера частые терапевтические флеботомии нормализуют количество эритроцитов в крови, что приводит к облегчению симптоматики заболевания, предотвращает развитие осложнений.
  • Существует и лекарственные средства, которые способны сократить количество «ненужных» клеток. Примером такого лекарства является химиотерапевтический препарат. гидроксимочевина, она может сократить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, не причиняя серьёзный вред организму (у этого цитостатика мало побочных эффектов).
  • Переливание крови используется для восполнения недостатка клеточных элементов в кровотоке (нормальных эритроцитов или тромбоцитов), который возникает из-за болезни или применения химиотерапевтических препаратов.
  • Если увеличена селезенка, она может быть удалена хирургическим путем. В случае невозможности выполнения хирургического вмешательства, проводится лучевая терапия на селезенку. Это позволяет убрать из организма аномальные клетки.
  • Химиотерапия, подобная той, что применяется при лечении острого миелоидного лейкоза, используется в тех ситуациях, когда течение миелопролиферативных заболеваний осложняется бластным кризом. Из костного мозга в кровь попадает большое количество аномальных бластов (предшественников зрелых клеток крови).
  • При тяжёлой форме заболевания или ее прогрессирование показана трансплантация костного мозга (другое название — трансплантация гемопоэтических клеток). В настоящее время данный метод лечения МПН считается единственным, который способен избавить пациента от заболевания.
  • Используется также таргетная терапия, позволяющая ингибировать аномальные белки. Их появление связано с генетическими мутациями, которые выявлены при некоторых миелопролиферативных неоплазиях. Например, при хронической миелоидной лейкемии применяются ингибиторы тирозинкиназы (иматиниб, дазатиниб, нилотиниб), блокирующие аномальный белок BCR-ABL.
  • Руксолитиниб ингибирует белок JAK2, он используется при лечении первичного миелофиброза среднего и высокого риска и миелофиброза, который возник на фоне полицитемии или тромбоцитемии. Эффективность других таргетных препаратов изучаются в клинических исследованиях.

Поделитесь с друзьями в соц.сетях

Источник: https://medist.info/mieloproliferativnye-neoplazii-tipy-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Миелопролиферативные неоплазии – какие анализы используются при диагностике

Miyeloproliferatif Neoplazi

Миелопролиферативные неоплазии (англ. myeloproliferative neoplasms, MPNs), ранее называвшиеся миелопролиферативные заболевания, представляют собой группу патологических состояний, характеризующихся перепроизводством клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов или тромбоцитов). Хотя многие под словом «неоплазия» подразумевают рак, в отношение данной патологии не всё так однозначно.

Миелопролиферативное заболевание: причины, симптомы, диагностика

Miyeloproliferatif Neoplazi

Миелопролиферативные заболевания, причины, симптомы, диагностика которых будут рассмотрены далее, представляют собой группу состояний, на фоне которых в костном мозге отмечается повышенная выработка тромбоцитов, лейкоцитов либо эритроцитов. Всего существует шесть типов патологий.

Общие сведения

Костный мозг в норме осуществляет выработку стволовых (незрелых) клеток. Спустя время они созревают, становятся полноценными. Стволовая клетка может являться исходной для образования двух типов элементов: клеток лимфоидного и миелоидного ряда. Незрелые клетки являются материалом для формирования лейкоцитов. Из элементов миелоидного ряда образуются:

  • Эритроциты. Они транспортируют кислород и прочие питательные соединения к органам и тканям.
  • Лейкоциты. Эти элементы отвечают за противостояние инфекционным и прочим патологиям.
  • Тромбоциты. Эти клетки предотвращают кровотечения, формируют сгустки.

Перед трансформацией в эритроциты, лейкоциты либо тромбоциты стволовой клетке нужно пройти несколько стадий. Если присутствует миелопролиферативное заболевание, то из большого количества исходного материала формируется 1 или более типов форменных клеток. Обычно патология прогрессирует достаточно медленно, по мере повышения избытка элементов крови.

Тип, который может иметь миелопролиферативное заболевание, зависит от количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях в организме отмечается избыток элементов более одного вида. Патологии разделяются на:

  • Хроническую нейтрофильную лейкемию.
  • Истинную полицитемию.
  • Хроническую миелогенную лейкемию.
  • Эссенциальную тромбоцитопению.
  • Идиопатический (хронический) миелофиброз.
  • Эозинофильную лейкемию.

Стадии патологий

Хроническое миелопролиферативное заболевание может трансформироваться в острую лейкемию. Это состояние характеризуется переизбытком лейкоцитов.

Хроническое миелопролиферативное заболевание не имеет определенной схемы стадирования. Терапевтические мероприятия будут зависеть от типа патологии.

Что касается путей распространения, то миелопролиферативное заболевание может развиваться одним из трех способов:

  • Прорастанием в другие ткани. При этом злокачественное новообразование распространяется в окружающие здоровые сегменты, поражая их.
  • Лимфогенным путем. Миелопролиферативное заболевание может проникать в лимфатическую систему и по ее сосудам распространяться по остальным тканям и органам.
  • Гематогенным путем. Клетки злокачественного новообразования проникают в капилляры и вены, питающие ткани и органы.

Когда происходит распространение опухолевых клеток, вероятно формирование нового (вторичного) новообразования. Этот процесс именуется метастазированием.

Вторичные, как и первичные новообразования, относят к одному типу злокачественной опухоли. К примеру, имеет место распространение лейкемических клеток в мозг. В нем обнаруживаются опухолевые элементы.

Они относятся к лейкемии, а не к раку мозга.

Как проявляется миелопролиферативное заболевание? Симптомы патологии следующие:

  • Потеря веса, анорексия.
  • Быстрая утомляемость.
  • Дискомфорт в области желудка и ощущение быстрого насыщения едой. Последнее спровоцировано увеличением селезенки (сплентомегалией).
  • Предрасположенность к кровотечениям, синякам или проявления тромбозов.
  • Нарушение сознания.
  • Боль в суставах, отечность, спровоцированные подагрическим артритом.
  • Звон в ушах.
  • Болезненность в левом верхнем квадранте живота и левом плече, являющаяся следствием воспалительного процесса либо инфаркта селезенки.

Обследование

Миелопролиферативное заболевание крови выявляется на основании результатов лабораторных исследований. В обследование входят следующие мероприятия:

  • Осмотр пациента. В данном случае специалист определяет общее состояние, выявляет признаки патологи (припухлости, к примеру), а также проявления, не отмечающиеся у здорового человека. Врач также расспрашивает пациента об образе жизни, перенесенных заболеваниях, вредных привычках, назначавшемся лечении.
  • Развернутый ОАК. Забор крови осуществляется для определения:- количества тромбоцитов и эритроцитов;- соотношения и числа лейкоцитов;- уровня гемоглобина;- объема, который занимают эритроциты.
  • Аспирация и биопсия костного мозга. В ходе процедуры полую толстую иглу вводят в грудину либо подвздошную кость. Эти манипуляции позволяют взять образцы костного мозга и ткани, а также крови. Материал изучается под микроскопом на предмет присутствия в нем патологических элементов.
  • Цитогенетический анализ. Эта процедура позволяет выявить изменения в хромосомах.

Хроническое миелопролиферативное заболевание: лечение

На сегодняшний день существует несколько методов терапии патологии. Тот или иной вариант выбирается в зависимости от состояния пациента и проявлений, которые сопровождают миелопролиферативное заболевание. Лечение может назначаться стандартное – проверенное практикой, или экспериментальное. Второй вариант представляет собой исследование с применением тех или иных новых средств.

Флеботомия

Эта процедура представляет собой взятие крови из вены. Материал после этого отправляют на биохимический либо общий анализ. В некоторых случаях флеботомия назначается пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание. Лечение в данном случае направлено на уменьшение количества эритроцитов.

Аферез тромбоцитов

Этот метод аналогичен предыдущему. Разница в том, что здесь осуществляется устранение лишних тромбоцитов при помощи специального оборудования. У пациента берется кровь, которую пропускают по сепаратору. Он задерживает тромбоциты. “Очищенная” кровь возвращается пациенту.

Трансфузия

Эта процедура представляет собой переливание крови. В данном случае происходит замещение одних элементов другими. В частности, пациент вместо своих разрушенных и поврежденных клеток получает трансфузию лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Химиотерапия

Этот метод предполагает применение цитостатических препаратов. Их действие направлено на уничтожение клеток опухоли либо замедление роста новообразования.

При пероральном, внутривенном или внутримышечном применении лекарств, активные их компоненты проникают в системный кровоток, уничтожая патологические элементы. Такая химиотерапия называется системной.

Регионарная методика представляет собой введение средств в спинномозговой канал, пораженный орган либо полость организма непосредственно.

Лучевая терапия

Лечение осуществляется с использованием рентгеновского или другого излучения высокой частоты. Лучевая терапия позволяет добиться абсолютного устранения опухолевых клеток и замедления роста новообразования. В практике применяется два вида этого лечения. Внешняя терапия излучением представляет собой воздействие от аппарата, находящегося рядом с пациентом.

При внутреннем способе осуществляется наполнение радиоактивными веществами иголок, катетеров, трубок, которые впоследствии вводятся непосредственно в опухоль либо в ткани, расположенные около нее. Какой метод будет применяться специалистом, зависит от степени злокачественности процесса.

Пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание крови, облучают, как правило, зону селезенки.

Химиотерапия с трансплантацией клеток

Этот метод лечения заключается в применении препаратов в высоких дозах и замещении пораженных противоопухолевым воздействием клеток новыми. Незрелые элементы получают от донора либо самого пациента и замораживают. После окончания химиотерапии, в организм внедряется сохраненный материал. Нововведенные клетки начинают созревать и активизируют формирование новых элементов крови.

Восстановительный период

После проведения лечения пациент должен регулярно посещать врача. Для оценки эффективности терапии может требоваться проведение ряда процедур, использованных ранее перед назначением.

В соответствии с полученными результатами принимается решение о продолжении, завершении либо смене схемы лечения. Некоторые обследования следует повторять регулярно даже после завершения терапевтического курса.

Они позволяют оценить результативность мероприятий и вовремя выявить рецидив.

Источник: http://fb.ru/article/163284/mieloproliferativnoe-zabolevanie-prichinyi-simptomyi-diagnostika

Симптомы миелопролиферативных заболеваний

Miyeloproliferatif Neoplazi

Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.

«Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.

Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.

Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентов 40-60 лет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.

Признаки миелопролиферативных заболеваний

У пациентов могут наблюдаться:

  • быстрая утомляемость;

  • анорексия, потеря веса;

  • дискомфорт в желудке и быстрое насыщение едой, вызванное спленомегалией (увеличением селезенки). Наиболее часто встречается при хроническом миелолейкозе и аногенных миелоидных метаплазиях;

  • расположенность к синякам, кровотечениям и/или симптомы тромбозов;

  • отечность, боль в суставах, вызванная подагрическим артритом, следствием которого является гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);

  • звон в ушах или нарушение сознания при лейкостазе;

  • боль в верхнем левом квадранте живота и левом плече как следствие инфаркта или воспалительного процесса в области селезенки.

Среди клинических симптомов могут наблюдаться:

  • бледность;

  • плетора, вызванная полицитемией;

  • локальное и/или подкожное кровоизлияние;

  • пальпируемая селезенка и/или печень;

  • возможны приступы лихорадки, сопровождающиеся болезненными, пятнистопапуллезными образованиями лилового цвета на теле, руках, ногах и лице.

Диагностика миелопролиферативных заболеваний

Для диагностики миелопролиферативных заболеваний могут использоваться различные лабораторные исследования и биопсия.

Лабораторные исследования:

  1. общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и микроскопия мазка крови;

  2. определение уровня щелочной фосфатазы (LAP) для дифференциального диагноза между миелолейкозом и другими причинами лейкоцитоза;

  3. ПЦР или FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, что помогает дифференцировать хронический миелолейкоз от другого миелопролиферативного заболевания;

  4. определение массы клеток красной крови;

  5. определение уровня мочевой кислоты плазмы крови;

  6. проведение ПЦР для определения мутации JAK2 при подозрении на истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитопению и миелофиброз.

Биопсия

Аспирация костного мозга и биопсия вместе с цитогенетическими исследованиями проводится в большинстве случаев, но не во всех. Цитогенетические исследования выявляют наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы и помогают отличать миелопролиферативные заболевания от миелодиспластического синдрома.

Гистологическое исследование костного мозга выявляет повышенное содержание паренхиматозных клеток в большинстве случаев заболеваний такого рода. Миелофиброз костного мозга обнаруживается при помощи окрашивания ретикулином.

Пациентам с болезненной увеличенной селезенкой, которые устойчивы к миелосупрессивной терапии, иногда проводят лучевую терапию, но обычно им необходимо удаление селезенки.

Необходимо обращать внимание на, казалось бы, безобидные симптомы, так как большинство пациентов с такими заболеваниями имеют более тяжелые и потенциально опасные сосудистые осложнения (массивные тромбозы, кровотечения), провоцируемые непосредственно болезнью.

Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога.

Методы лечения миелопролиферативных заболеваний

  • переливание крови (гемотрансфузии);

  • химиотерапия;

  • трансплантация костного мозга.

Пациенты, течение заболеваний которых не осложнено инфекционными заболеваниями, анемией и геморрагическим синдромом (кровотечениями), могут находиться под наблюдением и не получать постоянного лечения («watch and wait» подход).

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/simptomy-mieloproliferativnyh-zabolevaniy

Поделиться:
Нет комментариев

    Bir cevap yazın

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть