Myastenia Gravis Nedir? Belirtileri, Tedavisi ve Nedenleri

Myastenia Gravis: Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi | Nadir Hastalıklar

Myastenia Gravis, gönüllü kontrolünüz altındaki herhangi bir kasın zayıflığı ve hızlı yorgunluğu ile karakterizedir.

Sinirler ve kaslar arasındaki normal iletişimin bozulmasından kaynaklanır.

Tedavisi yoktur, ancak kol veya bacak kaslarının güçsüzlüğü, çift görme, sarkmış göz kapakları ve konuşma, çiğneme, yutma ve solunum zorluğu gibi belirtileri ve bulguları hafifletmeye yardımcı olunabilir.

Myastenia gravis her yaştan kişiyi etkileyebilmesine rağmen, 40 yaşından küçük kadınlarda ve 60 yaşından büyük erkeklerde daha sık görülür.

Myastenia Gravis Belirtileri

Etkilenen kas tekrar tekrar kullanıldıkça myastenia gravis’in neden olduğu kas zayıflığı kötüleşir. Belirtiler genellikle dinlenme ile iyileştiğinden, kas zayıflığınız gelip gidebilir. Bununla birlikte, myastenia gravis belirtileri zamanla ilerleme eğilimi gösterir ve genellikle hastalığın başlangıcından birkaç yıl sonra en kötü hallerine ulaşır.

Göz kasları

Myastenia gravis gelişen insanların yarısından çoğunda, ilk belirtileri ve bulguları, göz sorunları içerir:

• Bir veya her iki göz kapağının sarkması (pitoz).
• Yatay veya düşey olabilen çift görme (diplopi), bir göz kapatıldığında iyileşir veya çözülür.

Yüz ve boğaz kasları

Myastenia gravisli kişilerin yaklaşık yüzde 15’inde ilk belirtiler yüz ve boğaz kaslarını içerir ve bu da aşağıdakilere neden olabilir:

• Ses değişikliği. Hangi kasların etkilendiğine bağlı olarak konuşmanız çok yumuşak veya burun gibi gelebilir.
• Yutma güçlüğü. Çok kolay boğulabilir, bu da yiyecek, içecek veya hap almayı zorlaştırır. Bazı durumlarda, yutmaya çalıştığınız sıvılar burnunuzdan çıkabilir.
• Çiğneme sorunları. Çiğneme için kullanılan kaslar, özellikle biftek gibi çiğnemek için zor bir şeyler yiyorsanız, bir öğünün yarısına kadar aşınabilir.
• Sinirli yüz ifadeleri. Ailenizin üyeleri, yüz ifadenizi kontrol eden kaslar etkilenmişse, “gülüşünüzü kaybettiniz” yorumlayabilir.

Boyun ve bacak kasları

Myastenia gravis boynunuzdaki, kollarınızda ve bacaklarda güçsüzlüğe neden olabilir, ancak bu genellikle vücudunuzun gözlerinizdeki, boğazındaki veya boğazındaki kas zayıflığınızla birlikte görülür. Rahatsızlık genellikle kolları bacaklardan daha sık etkiler. Ayrıca boynunuz zayıfsa, başınızı dengede tutmakta zorlanabilirsiniz.

Antikorlar

Sinirleriniz sinir-kas birleşimindeki kas hücrelerindeki reseptör alanlarına tam olarak uyan kimyasallar (nörotransmitterler) salarak kaslarınızla iletişim halindedir. Myastenia gravis’te, bağışıklık sistemi, asetilkolin adı verilen bir nörotransmitter için kasların reseptör alanlarının çoğunu bloke eden veya yok eden antikorlar üretir.

Antikorlar aynı zamanda kas spesifik reseptör tirozin kinaz adı verilen bir proteinin fonksiyonunu bloke edebilir. Bu protein, sinir-kas bağlantısını oluşturmada rol oynar. Antikorlar bu proteinin işlevini bloke ettiğinde, myastenia gravis’e yol açabilir. Araştırmacılar, bu proteini inhibe eden antikorların myastenia gravis gelişimiyle nasıl ilişkili olduğunu araştırmaya devam ediyor.

Timüs bezi

Araştırmacılar, göğüs kemiğinizin alt göğüslerinde bulunan bağışıklık sisteminin bir parçası olan timus bezinin asetilkolini bloke eden antikorların üretimini tetikleyebileceğini veya sürdüreceğini düşünüyor.

Diğer nedenler

Bazı insanlar, asetilkolin veya kas spesifik reseptör tirozin kinazı bloke eden antikorların neden olduğu myastenia gravisine sahip olabilir. Bunlara antikor negatif myastenia gravis denir.

Lipoprotein ile ilgili protein 4 olarak adlandırılan başka bir proteine ​​karşı antikorlar bu durumun gelişiminde rol oynayabilir. Genetik faktörler aynı zamanda myastenia gravis ile ilişkili olabilir.

Bazı çocuklar, konjenital myastenik sendrom adı verilen nadir, kalıtsal bir myastenia formuyla doğarlar.

Myastenia Gravis Tedavisi

Doktorlar miyastenia gravis belirtilerini hafifletmek için tek başına veya kombinasyon halinde çeşitli tedaviler kullanırlar.

İlaçlar

• Kolinesteraz inhibitörleri. Piridostigmin (Mestinon) gibi ilaçlar sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi arttırır. Bu ilaçlar altta yatan durumu tedavi etmez, ancak kasların kasılmasını ve kas gücünü artırabilirler. Olası yan etkiler gastrointestinal rahatsızlık, mide bulantısı ve aşırı salivasyon ve terleme olabilir.
• Kortikosteroidler. Prednizon gibi kortikosteroidler, bağışıklık sistemini inhibe ederek antikor üretimini sınırlarlar. Bununla birlikte, kortikosteroidlerin uzun süreli kullanılması, kemik incelmesi, kilo alma, şeker hastalığı ve bazı enfeksiyonlarda artış gibi ciddi yan etkilere neden olabilir.
• İmmünosüpresanlar. Doktorunuz azatioprin (İmuran), mikofenolat mofetil (CellCept), siklosporin (Sandimmune, Neoral), metotreksat (Trexall) veya takrolimus (Prograf) gibi bağışıklık sisteminizi değiştiren diğer ilaçları da reçete edebilir. İmmünsüpresif ilaçların yan etkileri ciddi olabilir ve bulantı, kusma, gastrointestinal rahatsızlık, enfeksiyon riski artışı, karaciğer hasarı ve böbrek hasarı olabilir.

Ameliyat

Miyastenia gravisli kişilerin yaklaşık yüzde 15’i, bağırsak kemiği altında bağışıklık sistemi ile ilgili olan bir bez olan timus bezlerinde bir tümöre sahiptir. Timoma adı verilen bir tümöre sahipseniz, doktorlar timus bezinizi çıkarmak için ameliyat seçeneğine yönlenecektir.(timektomi).

Timüs bezinde bir tümörünüz yoksa, timus bezini çıkarma ameliyatı myastenia gravis belirtileri iyileştirebilir. Belirtilerinizi ortadan kaldırabilir ve durumunuz için ilaç almayı bırakabilirsiniz.  Timektomi, açık cerrahi veya minimal invaziv cerrahi olarak yapılabilir.

Açık cerrahide, cerrahınız merkezi meme kemiğini (göğüs kemiğini) ayırarak göğsünüzü açar ve timus bezinizi çıkarır. Cerrahlar daha küçük insizyonlar kullanan timus bezini çıkarmak için minimal invaziv cerrahi uygulayabilir.

Minimal invaziv timektomi aşağıdakileri içerebilir:

• Video yardımlı timektomi. Bu ameliyatın bir biçiminde, cerrah boynunuzda küçük bir kesi yapar ve boynunuzdan timus bezini görselleştirmek ve çıkarmak için küçük, ince bir kamera (video endoskop) kullanır. Alternatif olarak, cerrahlar göğsünüzün kenarında birkaç küçük kesi yapabilirler. Doktorlar prosedürün uygulanması için video kapsamı ve küçük araçlar kullanırlar ve timüs bezlerini bu kesilerden çıkarırlar.
• Robot yardımlı timektomi. Robot yardımlı timektomide, cerrahlar göğsünüzün kenarında birkaç küçük kesi uygularlar. Cerrahlar, bir kamera kolu ve mekanik kollar içeren bir robot sistemi kullanarak timus bezini çıkarmak için prosedürü uygularlar.

Bu işlemlerin yararları, açık cerrahi ile karşılaştırıldığında daha az kan kaybı, daha az ağrı, daha düşük mortalite oranları ve daha kısa hastane yatışları içerebilir.

Myastenia Gravis Bitkisel Tedavisi yazımızı okumak istermisiniz?

Bir önceki yazımız olan Plazmaferez Nedir? Nerelerde Kullanılır? Faydaları ve Yan Etkileri başlıklı makalemizi de okumanızı öneririz.

Sorularınızı Yorum Bölümünden Sorabilirsiniz …

Источник: //doktorun.net/myastenia-gravis/

Myastenia Gravis Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

83 / 100SEO Score

Myastenia gravis, ağrısız kas güçsüzlüğüne ve kaslarda kolay yorulmaya neden olan sinsi seyirli bir hastalıktır. Genellikle etkilenen kas grubunun kullanılması ile şiddetlenen güçsüzlük, istirahat ile düzelir. Erkeklerde 60 yaş üstünde, kadınlarda ise 40 yaş altında daha sık görülür.

Myastenia Gravis Neden Olur?

Bu hastalıkta sinirlerden gelen sinyallerin kaslara geçmesinde sorun vardır. Bu durumun nasıl geliştiğini kabaca anlatalım.

Kaslar, sinirlerden gelen iletilerle (sinyallerle) hareket ederler. Sinirlerden gelen sinyallerin kaslara iletilebilmesi için nörotransmitter adı verilen maddelere ihtiyaç vardır. İstemli kaslarda bu iletimi sağlayan nörotransmitter asetilkolindir.

Sinir ucundan salınan asetilkolin, kas ucundaki reseptöre bağlanarak uyarıyı iletir. Kabaca sinir ile kas arasında iletimi sağlar diyebiliriz. Yani sinirden kasa bir köprü görevi görür.

Asetilkolinin kas ucunda bağlandığı bölgeye asetilkolin reseptörü denir. Myastenia gravis hastalığında etkilenen bölge bu reseptörlerdir.

Myastenia gravis hastalığında asetilkolinin sinyali iletmesinde sorun vardır. Bunun nedeni ise kişinin kendi bağışıklık (savunma) sistemidir.

Daha doğrusu asetilkolinin bağlandığı bölgeye karşı antikor oluşturur. Bu antikorlar:

• Asetilkolinin reseptöre bağlanması engeller.
• Asetilkolinin bağlandığı reseptör hasara uğratır ve sağlıklı reseptör sayısı azaltır.

Sonuçta sinirden gelen sinyaller kaslara yeterince iletilemez ve kaslar güçsüzleşir.

Timus Bezinin Önemi

Timus bezi göğüs ön yüzünde yer alan ve savunma sisteminin olgunlaşmasında görevli bir organdır. Myastenia gravis hastalarının çoğunda timus bezi olağandan büyüktür. Ayrıca hastaların yaklaşık %10’unda timus bezinde tümör (genellikle iyi huylu) vardır. Asetilkoline karşı oluşturulan antikorların üretiminin tetiklenmesinde timus bezinin rolü olduğu düşünülmektedir.

Not:Bazı hastalarda asetilkolin reseptörlerine karşı antikor yoktur.

Teşhis

Belirtiler ile birlikte yapılacak doktor muayenesi teşhis açısından önemli bilgiler verir. Teşhiste kullanılabilecek testler şunlardır:

• Asetilkolin reseptör antikoru: Myastenia gravis hastalarının çoğunda bu test pozitif çıkmaktadır. Özgüllüğü yüksek bir testtir.
• Tensilon (Endroforyum) testi: Sinir-kas aralığında asetilkolini yıkan enzimi kısa süreliğine bloke eden bir ilaçtır. Kullanıldığında belirtiler kısa süreliğine geçer. Teşhisi doğrulamak ve ilaç dozunu ayarlamak için yapılabilir.
• Elektrofizyolojik çalışmalar
• Solunum fonksiyon testleri:Kişini solunum kaslarının tutulup tutulmadığını belirlemede yardımcı olur.
• Tomografi ve MR: Timus yapısını ve timusta olabilecek tümörü göstermek amacıyla yapılır.

Myastenia gravis nedir? Belirtileri, tedavisi ve korunma yolları

Hastalığın nedenleri tam bilinmese de nadiren de olsa aynı ailede birden fazla kişide görülmesi genetik etkenlerin rol oynayabileceğini düşündürmektedir.

Myastenia gravis neden olur?

Sinirler, sinir-kas kavşağındaki kas hücreleri üzerindeki reseptör bölgelerine tam olarak uyan kimyasallar (nörotransmiterler) salgılayarak kaslarla iletişim kurar. İstemli kaslarda bu iletişimi sağlayan nörotransmiterin adı asetilkolindir.

Bağlandığı bölgeye de asetilkolin reseptörü denir. Myastenia gravisin temel nedeni ise bağışıklık sisteminin bu reseptörleri bloke ya da yok eden antikorlar üretmesidir.

Bu antikorlar reseptör alanını azalttıkça kaslar daha az sinir sinyali alıp kas güçsüzlüğüne neden olur.

Myastenia gravis oluşum mekanizması

Antikorlar ayrıca sinir-kas kavşağının oluşumunda rol oynayan bir protein çeşidinin işlevini engellediğinde de bu hastalığa yol açabilir.

Bu antikorların üretiminin bağışıklık sisteminin merkezi olan ve göğüs bölgesinde bulunan timüs bezinden kaynaklanabileceği düşünülmektedir.

Timüs, bebeklik döneminde büyük, sağlıklı yetişkinlerde küçüktür ancak bazı Myastenia gravisli yetişkin bireylerde timüs anormal derecede büyüktür. Ayrıca yine bazılarında kötü huylu olmayan timüs tümörleri (tinomlar) vardır.

Myastenia gravis belirtileri

• Göz kapaklarının sarkması
• Bulanık ya da çift görme
• Yutma ve çiğneme güçlüğü
• Yüz ifadesinde değişiklik
• Bozuk konuşma
• Boğuk ses
• Merdivenden çıkma ya da nesneleri kaldırma sorunları
• Kas güçsüzlüğü nedeniyle solunum zorluğu
• Kollarda, ellerde, parmaklarda, bacaklarda ve boyunda kas güçsüzlüğü

Hastalığın derecesi ve belirtileri kişiden kişiye farklılık gösterir.

Myastenia gravis teşhisi

• Fizik ve nörolojik muayene: Bir hekim öncelikle bireyin tıbbi geçmişini gözden geçirir ve fizik muayene yapar. Nörolojik muayenede doktor kas gücü ve tonusunu, koordinasyonunu, refleksleri, dengeyi, dokunma duyusunu, parmağı buruna dokundurmak gibi motor fonksiyonlarını ve göz hareketlerinde bozulma olup olmadığını kontrol eder.

Kramp (kas spazmı) nedir? Neden Olur? Belirtileri ve tedavisi

• Tensilon (edrofonyum) testi: Ön muayeneden sonra myastenia gravis teşhisini kesinleştirmek için yapılan bir testtir. Hastaya damardan edrofonyum klorür verilir ve doktor gözetimi altında kas hareketlerini gerçekleştirmesi istenir. Bu ilaç, asetilkolinin parçalanmasını bloke edip sinir kas bağlantı yerindeki asetilkolin düzeylerini geçici olarak artırdığından kas güçsüzlüğü olan bölgelerde ani fakat kısa süreli bir düzelme sağlanırsa bu durum myastenia gravise işaret edebilir.
• Buz testi: Özellikle göz kapağı düşüklüğü söz konusuysa tensilon testi yerine uygulanabilir. Göz kapağının üzerine iki dakika süreyle buz torbası konularak göz kapağındaki değişiklikler izlenir.
• Kan tahlili: Reseptör bölgelerini bozan anormal antikorların varlığını ortaya çıkarabilir.
• Tekrarlayan sinir uyarımı: Bu sinir iletim çalışmasında test edilecek kasların üzerine elektrotlar bağlanır ve sinirlerin kasa sinyal gönderme yeteneğini ölçmek için elektrotlardan küçük elektrik darbeleri gönderilir. Sinirlerin kasa sinyal gönderme yeteneğinin yorgunlukla bağlantısını ölçmek için sinirler tekrar tekrar uyarılır.

Myastenia gravis alt tiplerinin yaygınlığı

• Elektromiyografi (EMG): Bu testle beyinle kas arasındaki elektriksel aktivite ölçülür. Tek bir kas lifini test etmek için cilde ince bir tel elektrot yerleştirilir ve bir kas içine sokulur. EMG özellikle hafif myastenia gravis tanısı konmasında çok etkilidir.
• Görüntüleme taramaları: Göğüsteki timüs bezinde bir tümör veya başka bir anormallik olup olmadığını araştırmak için bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme kullanılır.
• Solunum fonksiyon testleri: Kişinin durumunun nefesini etkileyip etkilemediğini değerlendirmek için yapılır.

Kas güçsüzlüğü diğer birçok bozukluğun ortak belirtisi olduğundan myastenia gravis teşhisi, genellikle hafif derecede bir kas güçsüzlüğü ya da birkaç kasla sınırlı güçsüzlüğü olan kişilerde sıklıkla gözden kaçabilir veya bazen yaklaşık iki yıla kadar ortaya çıkartılamayabilir.

Kolinesteraz inhibitörleri: Sinirlerle kaslar arasındaki iletişimi güçlendirir. Altta yatan durumu tedavi etmez ancak kas kasılmasını ve gücünü geliştirebilirler. Yan etkileri mide-bağırsak rahatsızlığı, mide bulantısı, aşırı tükürük ve terleme olabilir.

Kortikosteroidler: Bağışıklık sistemini baskılamak için kullanılır. Anormal immün yanıtı en aza indirmeye yardımcı olur. Kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı kemik incelmesi, kilo alımı, diyabet ve bazı enfeksiyonların artması gibi ciddi yan etkilere neden olabilir.

Kas erimesi (sarkopeni) nedir? Neden olur? Belirtileri ve tedavisi

İmmünosüpresanlar: Bu ilaç grubu da bağışıklık sistemini baskılamak ve anormal immün yanıtı en aza indirmek için kullanılır. Ancak yan etkileri artan enfeksiyon riski, karaciğer ve böbrek hasarı gibi ciddi olabilir.

Damardan tedavi

Plazma değişimi (plazmaferez): Diyalize benzer bir filtreleme işlemi kullanılır.

Kan sinir uçlarından gelen sinyallerin kasların reseptör bölgelerine iletilmesini engelleyen antikorları ortadan kaldıran bir makineden geçirilir.

Ancak etkisi birkaç hafta sürdüğünden bu işlem tekrarlandıkça damara erişmek güçleşebileceği için göğse uzun, esnek bir tüp yerleştirmek gerekebilir.

Diğer riskleri ise kan basıncında düşüş, kanama, kalp ritmi sorunları veya kas krampları olabilir. Bazı insanlar ilaçlara alerjik bir reaksiyon geliştirebilir. Bu tedavi, genelde ameliyattan önce veya aşırı kas güçsüzlüğünde kullanılır.

İntravenöz immünglobülin (IVIG): Gönüllü vericilerin kanlarından elde edilen immünglobülin vücuda bağışıklık sistemi yanıtını değiştiren normal antikorlar sağlar.

Yan etkileri üşüme, baş dönmesi, baş ağrısı ve sıvı tutulmasıdır.

Monoklonal antikor: Rituximab, bazı myastenia gravis vakalarında kullanılan bir ilaçtır. Bu ilaç bağışıklık sistemini değiştirerek ve myastenia gravisi geliştirerek bazı beyaz kan hücrelerini tüketir. Tekrarı genellikle birkaç hafta içinde yapılır. Bazen aylar sonra tekrarlanır.

Ameliyatla tedavi

Timüste eğer tümör (timoma) varsa cerrahi müdahale gerekebilir. Genelde iyi huylu olsalar bile kanser geliştirme olasılığına karşı ameliyatla alınırlar. Ayrıca timüsü almak için de ameliyat yapılabilinir.

Böylece belirtiler ortadan kalkabilir ve ilaç almaya ihtiyaç kalmayabilir. Ancak bu operasyon gerçekleştikten sonra faydası birkaç yıl boyunca hissedilemeyebilir.

Uygulanacak tedavi yöntemine hastanın yaşı, durumunun şiddeti, etkilenen kaslarının yeri, mevcut diğer tıbbi durumlar göz önüne alınarak karar verilir.

Zeytinyağı, badem yağı ya da sarımsak yağı ile masaj: Etkilenen bölgeye günde 20 dakika kadar bu dört yağdan biriyle hafifçe masaj yapın. İşlemi günde 2 kez tekrarlayın.

Fibromiyalji (ağrı hastalığı) nedir? Belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Kabak çekirdeği: Günde iki çay kaşığı kabak çekirdeği yiyin ya da kabak çekirdeğini iyice ezdikten sonra 2-3 çay kaşığı kadarına bir bardak suya ekleyip günde 2-3 bardak için.

Miyastenik kriz

Nefes almayı kontrol eden kasların çok güçsüzleşmesiyle ortaya çıkan ve yaşamı tehdit eden bir durumdur. Enfeksiyon, stres veya ilaca karşı olumsuz bir reaksiyon ile tetiklenebilir. Acil tedavi gerekir ve hasta solunum cihazına bağlanır. İlaç ve kan filtreleme tedavisi hastaların tekrar kendi başlarına nefes almasına yardımcı olur.

Timüs tümörleri genelde kanserli değildir ve ameliyatla alınabilinir.

Miyastenia gravisli kişilerin tiroid hastalığı ve romatoid artrit veya lupus gibi otoimmün hastalıklara sahip olma olasılıkları daha yüksektir.

Myastenia gravis hastaları nasıl beslenmeli?

• Trans yağlı gıdalar, mısır ve ayçiçeği gibi çoklu doymamış yağlar, beyaz unlu gıdalar ve şeker ile şekerli gıdalardan kaçının.
• Süt ürünleri tüketimini azaltın.
• Hayvansal proteinler yerine fasulye, mercimek gibi protein yönünden zengin bakliyatlara ağırlık verin.
• Zeytinyağı, sardalye, somon, uskumru, ceviz ve keten tohumu gibi omega-3 yağ asitleri bakımından zengin gıdalara yönelin.
• Taze meyve ve sebze tüketin.
• Bol miktarda muz, az yağlı keçi sütü, tavuk ve hindi gibi yağsız etler, lahana, brokoli, pazı, patates, avokado, kayısı, badem, fındık gibi potasyum bakımından zengin besinler tüketin.

Myastenia gravis hastalarının dikkat etmesi gerekenler

• Stresten kaçının.
• İlaçlarınızı düzenli ve önerilen dozda kullanın. Bir sorun olduğunda doktorunuza danışın.
• Uyku ve yemek saatleriniz düzenli olmalı, aşırı fiziksel faaliyetlerden kaçınmalısınız.
• Enfeksiyonlara yakalanmaktan ve soğuk algınlığından mümkün olduğunca korunmaya çalışın.
• Antibiyotik kullanmanız gerektiğinde doktora danışın.
• Kinin, kininli ilaçlar ve tonik gibi kininli içkilerden kaçının.



Myastenia gravis hastalarına öneriler

• Yeme rutininizi ayarlayın. İyi kas gücüne sahip olduğunuzda yemeye çalışın. Yemeğinizi çiğnemek için zamanınızı ayırın ve yemek ısırıkları arasında mola verin. Günde birkaç kez yediğimiz küçük öğünlerin işlenmesi daha kolay olabilir. Ayrıca özellikle yumuşak yiyecekler yemeyi deneyin ve çiğ meyve veya sebze gibi daha fazla çiğneme gerektiren yiyecekleri de ya ezerek ya da püre kıvamına getirerek tüketin.
• Evde güvenlik önlemleri kullanın. Küvetin ya da basamakların yanına, desteğe ihtiyaç duyabileceğiniz yerlere tutunma çubukları veya korkulukları takın. Zeminlerinizi temiz tutun ve gevşek halıları yürüdüğünüz alanlardan uzaklaştırın.
• Elektrikli aletleri ve elektrikli aletleri kullanın. İşlerinizi yaparken hızlı bir şekilde enerji kaybedebilirsiniz. Mümkün olduğunda işlerinizi yerine getirmek için elektrikli diş fırçası, elektrik teneke kutu açıcılar ve diğer elektrikli aletleri kullanmayı deneyin.
• Tekli göz bandı takın. Çift görüntünüz varsa yazarken, okurken ya da televizyon izlerken tekli göz bandı takın. Belirli aralıklarla diğer göze geçirin.
• İşlerinizi planlayın. Alışveriş gibi işlerinizi en fazla enerjiye sahip olduğunuz zamana denk getirin. Ayrıca evinizde gereksiz yere hareket etmeyi sınırlandırın.
• Yardım isteyin. Ev içinde ya da dışarıda yapılacak ağır bir iş olursa aile üyelerinizden ya da arkadaşlarınızdan yardım istemekten çekinmeyin. Durumunuzu anlamaları için hastalığınızla ilgili onları bilinçlendirin.

Kaynaklar 1- Myasthenia gravis 2- What is myasthenia gravis? 3- Treatment of myasthenia gravis

Источник: //www.medikalakademi.com.tr/myastenia-gravis-nedir-nedenleri-belirtileri-ve-tedavisi/

MYASTHENIA GRAVIS NEDİR?

Myasthenia gravis (MG) nadir görülen bir otoimmün bozukluk olup iskelet kaslarının nöromüsküler kavşağında asetilkolin nikotinik postsinaptik reseptörlere karşı antikorların oluştuğu bir hastalıktır.

Myasthenia gravis’te normal sinir anatomisi ve fonksiyonu olmasına rağmen postsinaptik asetilkolin reseptörlerinde azalma vardır. Yapılan araştırmalarda  göğüs kemiğinin altında bağışıklık sisteminin bir parçası olan timus bezinin asetilkolini bloke eden antikorların üretimini tetiklediği bulunmuştur.

Myasthenia gravis (MG) belirtileri nelerdir?

•Kas güçsüzlüğü:

Etkilenen kas tekrar tekrar kullanıldıkça myasthenia gravis’in neden olduğu kas zayıflığı kötüleşir. Belirtiler genellikle dinlenme ile iyileştiğinden, kas güçsüzlüğü düzelip tekrar kötüleşebilir.

Bununla birlikte myasthenia gravis semptomları zamanla ilerleme eğilimi gösterir ve genellikle hastalığın başlangıcından birkaç yıl sonra en kötü durumuna gelir. Kas zayıflığının şiddeti genellikle sabahları düşük seviyededir ve gün ilerledikçe kötüleşir.

Eforla kas güçsüzlüğü artar, dinlenme ile hafifler.

•Göz kaslarının etkilenmesi:

Myasthenia gravis gelişen insanların yarısından çoğunda ilk belirti ve semptomlar göz sorunlarını içerir:

-Bir veya her iki göz kapağının sarkması (pitoz)
-Bir göz kapatıldığında düzelen yatay veya dikey olabilen çift görme (diplopi)

•Yüz ve boyun kaslarının etkilenmesi:

Myasthenia gravis’li kişilerin yaklaşık yüzde 15’inde ilk belirtiler yüz ve boyum kaslarını içerir ve bu da aşağıdakilere neden olabilir:

-Konuşma bozukluğu: Hangi kasların etkilendiğine bağlı olarak konuşma çok yumuşak veya burundan konuşma şeklinde olabilir.-Yutma güçlüğü: Yiyecek, içecek veya hap yutmak giderek zorlaşır. Bazı durumlarda yutmaya çalışılan sıvılar burundan çıkabilir.

-Çiğneme sorunları: Çiğneme kaslarının güçsüzlüğü nedeniyle özellikle biftek gibi çiğnemesi zor şeyler yendiğinde oldukça problemli bir hale gelir.

-Sınırlı yüz ifadeleri: Myasthenia gravis’li hastaların çevresindekiler özellikle aile bireyleri hastanın yüz ifadesini kontrol eden kasları etkilenmişse kişiye gülüşünü kaybettiği şeklinde yorumlar yapabilir.

•Kol ve bacak kaslarının etkilenmesi:

Myasthenia gravis kol ve bacaklarda zayıflık oluşturabilir ancak bu genellikle göz, yüz veya boğazdaki kas güçsüzlüğüyle birlikte görülür.

Zayıflık genellikle kolları bacaklardan daha sık etkiler. Boyun kaslarının etkilenmesi de başı dik tutmakta zorlanmaya neden olur.

Myasthenia gravisi tetikleyen veya belirtilerin kötüleşmesini sağlayan durumlar nelerdir?

-Parlak gün ışığı

– Duygusal stres

-Diğer hastalıkların (viral enfeksiyon) eklenmesi

-Adet hali

-Ameliyat

-Bazı ilaçlar (Aminoglikozit, siprofloksasin, prokain, lityum, fenitoin, beta blokerler, prokainamid, statin gibi ilaçlar)

Myasthenia gravis tanısı nasıl konur?

Tanı için doktorunuz belirtilerinizi ve tıbbi geçmişinizi inceleyecek. Fizik muayenenizi yapacak ve aşağıdakileri içeren çeşitli testleri isteyecektir:

 -Nörolojik muayane:

Nörolojik muayenede doktorunuz aşağıdaki muayeneleri yapacaktır:

-Refleksler

-Kas gücü

-Kas tonu

-Dokunma ve görüş duyuları

-Koordinasyon

-Denge

Miyastenia gravis olasılığına işaret eden en önemli işaret dinlenme ile birlikte iyileşen kas güçsüzlüğüdür.

Tanının doğrulanmasına yardımcı olacak testler aşağıdakileri içerebilir:

-Edrofonyum (Tensilon)testi:

Edrofonyum klorid (Tensilon) enjeksiyonunun kas gücünde geçici fakat ani bir  iyileşme sağlaması MG  olabileceğinin bir göstergesidir. Edrofonyum klorid  sinyalleri sinir uçlarından kas reseptör alanlarına ileten asetilkolini parçalayan bir enzimi bloke ederek etki gösterir.

-Ice pack (buz paketi) testi:

-Kan testleri:

Kan testleri ile anormal antikorların varlığı araştırılır.

-Tekrarlayan sinir uyarımı testi:

Bu sinir iletim çalışmasında test edilecek kasların üzerine elektrotlar takılır. Sinirin kasa bir sinyal gönderme yeteneğini ölçmek için elektrotlardan küçük elektrik vuruşları gönderilir.

-Elektromiyografi (EMG):

Elektromiyografi (EMG) beyinle kas arasındaki elektriksel aktiviteyi ölçer. Tek bir kas lifini test etmek için cilde ve kas içine ince bir tel elektrot yerleştirilerek test gerçekleştirilir.

-Görüntüleme yöntemleri:

Bilgisayarlı tomografi(BT/CT)  ve manyetik rezonans (MR) gibi görüntüleme yöntemleri ile herhangi bir tümör olup olamdığı ve timusta bir anomali varlığı araştırılır.

Myasthenia gravis tedavisi nasıl yapılır?

İlaç tedavisi:

-Kolinesteraz inhibitörleri:

Neostigmin(Prostigmin), pridostigmin (Mestinon) gibi ilaçlar sinir ve kaslar arasındaki iletişimi arttırır. Bu ilaçlar altta yatan durumu tedavi etmez ancak kas kasılmasını ve kas gücünü artırabilirler. Olası yan etkiler gastrointestinal rahatsızlık, mide bulantısı ve aşırı salgılama ve terleme olabilir.

-Kortikosteroidler:

Prednizon gibi kortikosteroidler bağışıklık sistemini inhibe ederek antikor üretimini sınırlarlar. Bununla birlikte, kortikosteroidlerin uzun süreli kullanılması kemik kaybı, kilo alma, şeker hastalığı ve bazı enfeksiyonların riskinde artış gibi ciddi yan etkilere neden olabilir.

-İmmünsupresifler:

Azatioprin (İmuran), mikofenolat mofetil (CellCept), siklosporin (Sandimmune, Neoral), metotreksat (Trexall) veya takrolimus (Prograf) gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar tedavide kullanılabilir. 

İmmünsüpresif ilaçların yan etkileri ciddi olabilir. Bulantı, kusma, gastrointestinal rahatsızlık, enfeksiyon riski artışı, karaciğer hasarı ve böbrek hasarı gelişebilir.

-İntravenöz tedavi:

◊Plazmaferez:

Bu işlemde  diyaliz benzeri bir filtreleme işlemi yapılır. Sinir uçlarından kasların reseptör alanlarına sinyaller gönderilmesini engelleyen antikorları kaldırılması amaçlanır . Bununla birlikte  faydalı etkiler genellikle sadece birkaç hafta sürer.

◊İntravenöz immünglobulin:

Bu tedavi sonrası vücuda normal antikorlar sağlanır ve bağışıklık sistemi tepkisi değişir. İntravenöz immünglobulinin plazmaferez ve bağışıklık baskılayıcı tedaviden daha düşük yan etki riski vardır.

Bununla birlikte etkili olmaya başlaması yaklaşık bir hafta sürebilir ve faydalar genellikle 3-6 hafta arasında sürer. Yan etkiler genellikle hafiftir, titreme, baş dönmesi, baş ağrıları görülebilir.

◊Monoklonal antikorlar:

Cerrahi tedavi:

Timektomi:

MG’li hastaların yaklaşık yüzde 15’inde timus bezinde bir tümör bulunur. Timoma adı verilen bir tümör mevcutsa timus bezini çıkarmak için timektomi ameliyatı uygulanır.

Источник: //doktorumnedio.com/noroloji/myasthenia-gravis-nedir/

Myasthenia Gravis Teşhisi ve Tedavisi

Haber güncelleme tarihi 19.01.2019 17:16

Myasthenia Gravis Nedir?

Ağır kas zaafı olarak nitelendirilen myasthenia gravis, kaslarda meydana gelen güçsüzlük ile kendini göstermektedir.

Kronik bir kas hastalığı olan myasthenia gravis, kas ile sinirlerin bağlantı noktası olarak nitelendirilen nöromüsküleri yok eden antikorların oluşması sonucunda meydana gelir.

 1672 yılında İngiliz doktor Thomas Willis tarafından ilk defa tanımlanan myasthenia gravis, daha sonraki yıllarda detaylıca araştırılarak hakkında ayrıntılı bilgilere ulaşılmıştır.

Bulaşıcı hastalıklar kategorisinde yer almayan myasthenia gravisin genetik bir hastalık olmadığı düşünülmektedir. Ancak hastaların %3’ün ailelerinde myasthenia gravis hastalığına rastlanılması bazı vakalarda genetik etkenlerin rol oynadığını belirtmektedir.

Kas ve sinir arasındaki bağın zayıflaması ve iletişimin azalması sonucunda kaslar zayıflamaya başlar. İstemli olarak hareket eden kasların güçsüzleşmesiyle kendini gösteren myasthenia gravis, göz ve göz kapağı hareketlerinin yanı sıra yüz kasları ve yutma kaslarının ilk olarak etkilendiği kronik bir hastalıktır.

 Hastalık genellikle günün ilk saatlerinde belirti vermez. Yorgunluk ile birlikte kendini göstermeye başlayan myasthenia gravis, belirtiler öncelikle göz, ağız çevresi, dil, çiğneme ve yutma kasları olmak üzere yüz kaslarında görülür. Ancak bu belirtiler dinlenme ile kısmen düzelir.

 Erkeklerde görülme oranı daha yüksek olan myasthenia gravis, hemen hemen her yaş grubunda görülebilir. Ancak kadınlarda ve erkeklerde görülme yaşı birbirinden farklıdır. Kadınlarda 20-30 yaş aralığında görülürken; erkeklerde genenllikle 50 yaş ve sonrasında görülmektedir.

Ülkemizde yaklaşık 3000 myasthenia gravis hastası olduğu belirtilmektedir.

Myasthenia Gravis Neden Olur?

Myasthenia gravis hakkında edinilen bilgiler her geçen gün artsa da hastalığın kesin nedeni henüz bilinmemektedir. Yapılan incelemeler sonucunda myasthenia gravis hastalarının merkezi sinir sisteminde belirgin bozukluklara rastlanılmamıştır.

 Hareket impuslarının (emirlerinin) kasa geçişinde meydana gelen bozukluğun myasthenia gravis nedenlerinden olduğu belirtilmektedir. Asetilkolin, sinir ucundan salgılanan kimyasal maddedir. Asetilkolin, hareket impuslarının sinirden kasa geçişini sağlamaktadır.

Bu maddenin salgılanmasındaki kusur veya kasın bu maddeye karşı duyarlılığını yitirmesi gibi durumlar myasthenia gravis nedenleri arasında sıralanmaktadır.

1960’lı yıllarda ortaya atılan bir teori ile myasthenia gravis hastalarının yaklaşık %90’ının kanlarında; sinir kas birleşiminde yer alan reseptöre karşı antikor bulunduğu belirtilmiştir. Bağışıklık maddesi olan antikorun kas ve sinir arasındaki iletiyi sağlayan asetikolin yerine geçerek onunla savaştığı belirtilmektedir.

Bu durumda reseptörle birleşen ve impuls iletisini bloke eden antikorlar myasthenia gravis hastalığının semptomlarını ortaya çıkarır. Myasthenia gravis, otoimmun hastalıklar kategorisinde yer alır.

Otoimmun hastalıklarda organizma kendi öz dokusunu yabancı madde olarak algılarak antikorlar oluşturur.

Myasthenia Gravis Belirtileri

Myasthenia gravisin başlıca belirtisi yorgunluk ile birlikte kendini göstermesidir. Dinlenme sonrasında kısmen düzelen myasthenia gravis, öncelikle göz kapağında gözlemlenir.

Üst göz kapağının düşmesi ile başlayan belirtilerle hastanın çift görmesi de söz konusu olabilir.

Myasthenia gravis hastalığının ilk belirtilerini sıralamak gerekirse; çift görme, yutma veya çiğneme zorluğu, konuşma bozukluğu, ses kısıklığı ve solunum yetmezliğidir. Myasthenia gravis belirtileri ilk başlarda kısa süreli olabilir.

Gözlemlenen belirtiler bir iki sonra kendiliğinden düzelebilir veya bir iki gün sonra yeniden tekrarlayabilir. Yüz kaslarında gözlemlenen belirtilerin yanı sıra kol ve bacak kaslarından da zaaflar görülür. Ancak belirtiler hastadan hastaya değişkenlik göstermektedir.

Myasthenia Gravisi Olumsuz Etkileyen Faktörler

• Enfeksiyon hastalıkları
• Uyku bozuklukları
• Aşırı fiziksel aktivite
• Regl dönemi
• Soğuk algınlığı
• Gebelik
• Kininli ilaçlar
• Bazı kas gevşeticiler
• Bazı antibiyotikler

Myasthenia Gravisi Tedavisi

Myasthenia gravis tedavisinde yatak istirahi zorunlu tutulmakla birlikte oldukça önemlidir. Yatak istirahati ile ilaçların etkisi için uygun bir ortam sağlanmaktadır. Hastanın sıvı ağırlıklı beslenmesi oldukça önemlidir.

Hastalığın kesin tedavisi bulunmamakla birlikte uygulanan tedaviler ile belirtilerin en aza indirilmesi amaçlanır. Uygulanan tedavi hastadan hastaya değişkenlik göstermektedir. Aynı zamanda hastalığın şiddeti tedavi şeklinde oldukça etkili bir rol oynar.

Ağır vakalarda hastanın kolay nefes almasını sağlamak amacıyla solunum makinesine ihtiyaç duyulabilir.

• İlaç Tedavisi : Antikolinesteraz ilaçlar kullanılmaktadır. Kas yorgunluğunu ortadan kaldırmak amacıyla kullanılan neostigmin ve piridostigminler sayesinde oldukça olumlu sonuçlar alınmıştır.
• Timektomi : Timus bezinin cerrahi müdahale ile çıkarılması işlemidir.
• Plazmaferez : Kandan anormal antikorları gidermekle birlikte normal antikorları bulunan kanın yerine konulmasını hedefleyen bir prosedürdür.
• İmmünglobulin : Sinir sisteminin bağışıklık sistemine saldırmasını engelleyen bir kan ürünüdür. 

Önerilen İçerik;

► Ağlamanın Faydaları Nelerdir?

UYARI !

İçeriğimizde yer alan yazılı ve görsel içerikler farklı kaynaklardan derlenerek oluşturulmuş, öneri ve bilgilendirme yazısıdır. Kesin teşhis ve tedavi niteliği taşımamaktadır. Herhangi bir sağlık sorunu karşısında mutlaka doktorunuza başvurunuz.

 Unutmayın sağlık sorunlarında uygulanan tedavi yöntemleri bireylerin biyolojisi, kalıtsal özellikleri, yaş, boy, kilo farklılıkları, alerjik yönleri ve bunlar gibi onlarca farklı duruma göre değişiklik gösterebilir.

Sağlık sorunlarınızın tedavisinde size ancak ve ancak doktorunuz yardımcı olabilir.

NeOldu.com

Источник: //www.neoldu.com/myasthenia-gravis-teshisi-ve-tedavisi-11078h.htm